Det er hensigtsmæssigt, at du får truffet valget i god tid før selve respiratorbehandlingen er aktuel, så vi kan få tilknyttet de relevante fagpersoner, få planlagt, hvornår du skal have respirator og forebygge akutte indlæggelser. Samtidig kan det skabe ro, at du ved, hvad planen er.

Bliver du akut indlagt med lungebetændelse eller besværet vejrtrækning er det hensigtsmæssigt, at du på forhånd har besluttet, hvad der skal ske. Hvis du under en indlæggelse kommer i respirator, vil respiratoren sandsynligvis være permanent. Det er derfor vi gerne vil hjælpe dig med at tage beslutningen i god tid. Det kan nemlig være svært at tage stilling ved en akut indlæggelse.

Oplæring og ansættelse af hjælpere

Oplæring og eventuel ansættelse af hjælpere skal også planlægges i god tid før du får respirator.

Hvis du får respirator akut, kan der være ventetid på 1-3 måneder på oplæringsforløb på Respirationscenter Vest (RCV). Det betyder, at du skal være indlagt på intensiv afdeling på dit lokale sygehus, indtil der er plads på RCV.

Du kan i nogle tilfælde komme hjem med et midlertidigt hjælperteam, der allerede er oplært til at varetage respiratorbehandlingen. Du skal så på et senere tidspunkt indlægges i 3-4 uger på Respirationscenter Vest, hvor dit permanente hjælperteam skal oplæres i den respiratoriske overvågning.

Vi har lavet nogle små film, hvor du kan se, hvordan en respirator ser ud, og hvor du kan se nogle af de ting der foregår, når man har respirator. De fleste respiratorbrugere har koblet respiratoren til døgnet rundt og har monteret selve respiratoren på kørestolen eller rollator afhængigt af gangfunktion.

Respirator

En respirator virker ved at blæse luft ind ind i lungerne ligesom ved vejrtrækningen. Du får lavet et lille hul i halsen, også kaldet en trakeostomi, hvori der er et lille plastikrør, som kaldes en tube.

Respiratorslangen sættes fast på tuben og er i den anden ende tilsluttet selve respiratoren.

Respiratoren har en konstant lyd ved indblæsning af luft, og der er alarmer som bipper, hvis der fx er fejl på respiratoren eller slangen hopper af.

Du får to respiratorer – en der er ved din seng, som du er koblet til om natten og en, der er monteret på din kørestol eller rollator afhængigt af, hvilke hjælpemidler du bruger.

Gå ind på adressen øverst på siden for at se videoen.

Trakeostomioperation

Før du kan få en respirator skal der, ved en mindre operation, laves en trakeostomi – et hul i halsen på ca. 1 cm.

Du bliver indlagt på Respirationscenter Vest dagen før operationen og skal efterfølgende være indlagt 3-4 uger, for at dine hjælpere kan blive oplært i den respiratoriske overvågning.

Gå ind på adressen øverst på siden for at se videoen.

Før selve trakeostomioperationen, og før du bliver fuldt bedøvet, får du lavet en kikkerundersøgelse af dit luftrør. Det forgår ved, at du får en plastikslange, et skop, ind gennem næsen, hvor igennem lægen med et lille kamera kan se dine luftveje.

Før selve operationen starter, bliver du fuldt bedøvet.

Operationen tager ca. 15 minutter og herefter vågner du igen og bliver kørt direkte tilbage på afdelingen.

Efter operationen er der risiko for smerter og infektioner. En stor del af patienterne oplever generel svækkelse og har ofte et funktionstab under indlæggelsen. Nogle vil opleve øget energi, når de ikke længere skal bruge så mange kræfter på at skulle trække vejret.

Hvis du kunne tale før respiratoren, vil det kræve tilvænning og træning at "lære" at tale igen, og det lykkes ikke for alle. De første dage efter operationen vil du ikke kunne tale.

Hvis du ikke kunne tale før respiratoren, kommer du heller ikke til at kunne tale bagefter.

Sugning

Når du har en tube, vil der være behov for at fjerne sekret og slim fra svælg og mund for at forebygge lungebetændelse. Det gør man ved hjælp at et sugekateter (et langt, blødt plastikrør).

Det er meget forskelligt hvor ofte respiratorbrugere har behov for at blive suget. Det kan svinge fra 1 til 20 gange dagligt.

Gå ind på adressen øverst på siden for at se videoen.

Trakeostomipleje

To gange dagligt skal der gøres rent, der hvor tuben sidder ind i halsen.

Det tager 5-10 minutter.

Gå ind på adressen øverst på siden for at se videoen.

Cuff 

Inde i halsen på den nederste del af tuben er der en lille ballon med vand eller luft i - en cuff. Den kan fyldes eller tømmes (også kaldet til- eller af-cuffning), hvilket man dagligt gør minimum to gange for at lette trykket på luftrøret, og når tuben skal skiftes.

Man kan kun tale, når man er afcuffet, da man ved tale er afhængig af luftstrømmen, der kommer forbi stemmelæberne. Det er meget forskelligt fra person til person, hvordan det føles at være afcuffet, og det er derfor ikke alle der lærer at tale igen, efter de har fået respirator.

Tubeskift 

Ca. hver 6. uge skal tuben skiftes. Det tager ca. 10 minutter.

Tubeskift foregår på Respirationscenter Vest eller efter aftale på dit lokale sygehus.

Gå ind på adressen øverst på siden for at se videoen.

ALS-sygdommen vil fortsætte med at udvikle sig, selv om du har respirator.

Det betyder, at du vil opleve tiltagende svækkelse af alle muskler i kroppen, hvilket vil medføre yderligere funktionstab.

En læge fra Respirationscentret vil vurdere, om du kan tilbydes behandling med respirator. Hvis du har frontotemporal demens er respirator ikke en mulighed.

Respirator er ikke altid en mulighed

Der kan også være situationer, hvor behandling med respirator ikke nødvendigvis kan tilbydes. Det er, hvis du har hurtig forværring af ALS, høj alder, misbrug, vanskeligheder med at kommunikere eller anden alvorlig sygdom (f.eks. kræft, diabetes, hjerte-eller lunge sygdom, psykisk sygdom).

Tal med dine pårørende om dine muligheder

Hvis du vælger at forlænge livet er det vigtigt at få talt om, hvilket indhold dit liv skal have, og hvad der opleves meningsfuldt for dig og dine pårørende. Ofte ønsker patienter med ALS ikke at belaste de pårørende og begrænse dem i at leve deres liv.

Samtidig ved de godt at tilvalg af respirator påvirker de pårørende, da det medfører en ændret hverdag med hjælpere og eventuelt ombygning i hjemmet.

Det kan være et dilemma, da man som ALS-ramt heller ikke ønsker at påføre de pårørende den sorg, der er forbundet med at miste, hvis man fravælger respirator.

Når du bruger maskerespiratoren ca. 12 timer i døgnet, er det tid til at overveje, om du ønsker at skifte til behandling med respirator. Det kan også blive aktuelt tidligere, hvis du har problemer med at bruge maskerespiratoren, eller den hindrer dig i at spise og tale med andre.

Forværret vejrtrækning kan ud over åndenød medføre en række symptomer, som du ikke nødvendigvis forbinder med din vejrtrækning.

Det er ikke sikkert, at du har alle symptomerne.

Det kan være en god ide at tænke nogle måneder tilbage og se om noget har ændret sig. Du kan eventuelt drøfte med en pårørende, om de har oplevet en forandring.

Det kan fx være, at du har:

• dårlig nattesøvn (mareridt, svedeture, hyppige opvågninger med trang til at tisse)
• hovedpine om morgenen
• træthed, nedsat koncentrationsbesvær, søvnig om dagen
• ophobning af sekret i lungerne / lungebetændelse
• vægttab
• åndenød i liggende stilling
• svag stemme 
• hjertebanken

Hvis du kunne tale før respiratoren, vil det kræve tilvænning og træning at "lære" at tale igen, og det lykkes ikke for alle.

Hvis du ikke kunne tale før respiratoren, kommer du heller ikke til at kunne tale bagefter.

Nogle oplever, at de får mere energi, når de ikke længere bruger så mange kræfter på at trække vejret. Andre oplever udfordringer i forhold til deres fysiske aktivitet, seksualliv, med at tale og spise.

Det lykkes ikke for alle at lære at tale, men ofte lykkes det at få indstillet respiratoren, så du føler du får luft nok til at gøre de samme ting, som du kunne før du fik respiratoren. 

Overordnet vil det kræve tilvænning for både dig og dine hjælpere, at finde ud af, hvordan I gør de dagligdags tin,g du er vant til som fx ture ud af huset.

Hjælpere i hjemmet

Når du får respirator, er der hjælpere ansat til at overvåge behandlingen døgnet rundt, hvilket betyder, at du har 6-8 hjælpere i 12 eller 24 timers vagter.

Der findes forskellige hjælperordninger, og du vil via din kommune og en respirationskonsulent fra Respirationscenter Vest blive informeret om, hvilken ordning der er aktuel for dig.

Gå ind på adressen øverst på siden for at se videoen.

Det kan opleves trygt og som en stor hjælp at have en hjælper i huset døgnet rundt. Samtidig kan det være grænseoverskridende og udfordrende for dig og din familie at have et andet menneske i hjemmet hele tiden.

Når du skal have hjælpere i hjemmet, anbefaler vi, at du skriver ned, hvordan du ønsker at arbejdsopgaverne i dit hjem skal udføres, hvordan hjælperne skal agere og dine forventninger til samarbejdet.

Selv om det kan virke uvant for dig at skulle uddelegere opgaver, oplever mange hjælpere, at det er nemmere at agere i hjemmet, når der er en beskrivelse af, hvordan du ønsker arbejdsopgaverne udført. Det er vigtigt at huske på, at det er hjælperens arbejdsplads og at de ikke er gæster i dit hjem.

Der vil være udskiftning i gruppen af hjælpere, og nye hjælpere oplæres i hjemmet.  Beskrivelser af arbejdsopgaver og husregler vil gøre det nemmere at oplære nye hjælpere, specielt hvis du har svært ved at kommunikere.

Gå ind på adressen øverst på siden for at se videoen.

Behandling kan foregå i dit hjem eller i en plejebolig.

Hvis behandlingen foregår i dit hjem, er der krav til hjælperens arbejdsforhold. Hjælperen skal have ordentlige arbejdsforhold og mulighed for en stol at sidde i, adgang til køkken og toilet samt adgang til strøm og læselampe.

I takt med, at der kommer hjælpere og flere hjælpemidler i hjemmet, kan der være behov for at ændre indretningen i dit hjem fx at bygge om eller lave tilbygning. Udstyr til behandlingen, kørestol og lift i loftet fylder, og måske synes I også, at det er rart at hjælperen har et rum at opholde sig i, så I kan have lidt privatliv. Ofte bliver det for ægtefæller nødvendigt at sove hver for sig, når der er en hjælper om natten.

Nogle familier vælger at bo hver for sig, da det kan være en stor belastning og udfordring for ens partner og evt. børn, at få en hverdag til at fungere i et hjem, hvor der er hjælpere. Det er naturligvis ikke en nem beslutning at tage. Det er derfor vigtigt, at du og dine pårørende får talt om, hvad I hver især tænker om disse udfordringer og finder ud af, hvad I forestiller jer kan fungere for jer.

Det lykkes ikke altid at få behandlingen og hjælperordningen til at fungere i hjemmet. Derfor kan det komme på tale at behandlingen ikke kan foregå i hjemmet men i stedet på et plejecenter.

Nogle af de pårørende vi møder fortæller, at de gerne vil støtte deres syge ægtefælle gennem forløbet, uanset hvilken behandling de vælger. Andre pårørende har valgt ikke at blive boende sammen med den ALS ramte.

Tal om jeres tanker og bekymringer

I nogle familier har de pårørende været betænkelige ved behandling med respirator, og hvad det indebærer. I andre familier har de pårørende haft et ønske om behandling med respirator for at fastholde livet, selv om den ALS ramte har udtrykt bekymring herfor. Det er vigtigt, at I får talt om jeres tanker og bekymringer, så I kender hinandens forbehold.

Generelt udtrykker de pårørende, at de synes, at det kan være hårdt at leve i et hjem med en partner i respirator. Der er mange praktiske ting, de skal tage hånd om, og nogle oplever, at det kan være svært at slappe af og lade op, når der hele tiden er en hjælper. Det, at have andre mennesker i hjemmet døgnet rundt, kan skabe irritation og konflikter. Samtidig er der døgnet rundt støj fra respiratoren.

Skab et frirum for de pårørende

Det kan være en god ide at tænke over, hvordan man som pårørende kan skabe et frirum. Nogle arbejder, holder ferie med andre og tager til sociale arrangementer ud af huset, mens andre har svært ved at forlade hjemmet af frygt for, at der sker noget mens de er væk.

Det er vigtigt, at I får talt om, at resten af familien godt kan fortsætte med at foretage sig ting, som I før har gjort sammen, selv om du ikke mere er i stand til at deltage.

Pårørende som aktive deltagere i behandlingen

Nogle pårørende vælger at blive oplært i den respiratoriske overvågning, så de engang i mellem kan være alene som familie. Der kan dog være en risiko for, at man bliver brugt til at dække vagter og bliver spurgt til råds af nye hjælpere og derfor får vanskeligt ved at holde fri.

Pårørende grupper og individuelle samtaler

Som pårørende tilbydes du at deltage i pårørendegrupper og der er også mulighed for individuelle samtaler. Disse tilbud kan du høre mere om via Enhed for Lindrende Behandling / Palliativt Team og Rehabiliteringscenter for Muskelsvind.

Nogle ALS patienter bruger respirator i få måneder, mens andre gør det i op til flere år.

Nogle vælger på et tidspunkt at afslutte behandlingen. Det kan skyldes at tilværelsen ikke giver mening mere, eller at du oplever at ulemperne overstiger fordelene ved behandlingen.

Du kan på et hvilket som helst tidspunkt vælge at få afsluttet den livsforlængende respiratorbehandling, hvis du ikke synes det giver mening at fortsætte.

Hvis du bliver locked-in, hvilket betyder, at du ikke længere er i stand til at kommunikere med omverdenen, bliver respiratoren slukket. Det vil altid være en lægefaglig vurdering.

• Læs mere om afslutning af respiratorbehandling

Selv om du har truffet et valg, har du altid lov til at ændre mening.

Hvis du har fravalgt respirator, kan du godt senere i forløbet ændre din beslutning.

Det er vores erfaring at mange ALS patienter med tiden vænner sig til den tiltagende afhængighed af andre mennesker og også vænner sig til at kommunikere uden at kunne tale. Det kan betyde at grænserne for, om man ønsker respirator rykker sig.