MEN1 nedarves dominant. Det betyder, at en person, der er disponeret, har
én normal og én forandret (muteret) kopi af genet.
Den forandrede kopi af genet dominerer over den normale kopi, hvilket medfører stor risiko for at udvikle de associerede kirtelsygdomme. Hvis man har en forandret udgave af genet MEN1, er man disponeret for MEN1.
Når en person har en forandret udgave af et gen, kan denne persons barn
arve enten den normale eller den forandrede udgave af genet. Hvert barn
har derfor 50 % sandsynlighed (1 ud af 2) for at arve den forandrede udgave og dermed være disponeret for sygdommen.
Der er også 50 % sandsynlighed for at et barn vil arve den
normale udgave af genet. Hvis dette sker, vil barnet ikke udvikle
sygdommen og barnets efterkommere kan heller ikke arve den forandrede
udgave af genet.
Nedarvning sker tilfældigt. Sandsynligheden er den samme ved hver
graviditet og er den samme for drenge og piger.

Hos 10-20 % af personer med MEN1 kan der ikke påvises en genforandring.
Disse personer får stillet diagnosen MEN1 på baggrund af resultatet af øvrige
undersøgelser og anbefales at følge kontrolprogrammet.