Idiopatisk Pulmonal Fibrose (IPF)

Tiltagende åndenød ved fysisk anstrengelse (hurtig gang, gang op ad bakke, trappegang), eventuelt ledsaget af tør hoste. Åndenøden forværres som regel langsomt, men der kan komme akutte forværringer. Nogle patienter udvikler forstørrelse af negle og fingerspidser (trommestikfingre og urglas-negle). Mange patienter oplever udtalt træthed.

Som navnet siger, er årsagen til idiopatisk lungefibrose ukendt. Det er formentlig en "forkert" helingsproces, det vil sige en uhensigtsmæssig heling, hvor kroppens egen celler udvikler arvæv (fibrose). Sygdommen skyldes ikke en betændelse med bakterier eller virus.

IPF er ikke smitsom, men kan i meget sjældne situationer, oftest hvor sygdommen udvikles i tidlig alder, være arvelig.

De fleste med IPF får symptomerne i 60-85 års alderen, og sygdommen er ualmindelig før 50 års alderen. Mænd rammes oftere end kvinder, og mange er rygere eller tidligere rygere. Der er dog andre faktorer end tobak, der har betydning, da ikke alle rygere får IPF.

Udredningsprogrammet vil vare nogle uger og kan som regel foregå ambulant.

• Røntgenundersøgelse: Røntgenbilledet kan vise arvævsdannelse, nogle gange før man har fået symptomer på sygdommen.
• HR-CT skanning af lungerne: HR-CT skanning laves altid og giver et mere detaljeret billede af lungerne. Diagnosen IPF kan stilles, hvis der ses helt karakteristiske forandringer.
• Blodprøver: Disse tages for at udelukke andre sygdomme.
• Lungefunktion: Lungefunktionen måles for at se hvor godt lungerne virker og senere for at følge sværhedsgraden af sygdommen.
• 6 minutters gangtest: Ved gangtest vurderes hvor meget lungesygdommen påvirker ens gangfunktion ved at måle hvor langt man kan gå på 6 minutter og samtidig måles puls og blodets iltindhold via en fingerklemme.
• Ekkokardiografi: Ekkokardiografi er en ultralydsskanning af hjertet. Undersøgelsen foretages dels for at udelukke samtidig hjertesygdom som årsag til åndenød og dels for at vurdere, om lungesygdommen har medført forhøjet blodtryk i lungekredsløbet (pulmonal hypertension).
• Bronkoskopi: Ved kikkertundersøgelse foretages en skyldning af lungerne, især for at udelukke andre årsager til lungefibrose.
• Lungebiopsi: I de fleste tilfælde kan diagnosen stilles ved de ovennævnte undersøgelser. I enkelte tilfælde kan det dog være nødvendigt at tage en egentlig vævsprøve fra lungen ved en bronkoskopi. Dette foretages i fuld bedøvelse på klinik for kikkertundersøgelse.

Desværre vil de fleste mennesker med IPF med tiden opleve tiltagende åndenød trods behandling.

Lægen kan give behandling, der lindrer symptomerne og kan også anbefale iltbehandling.

Nogle får brug for hjælpemidler eller mindre ændringer af hjemmet for bedre at klare sig ved eksempelvis at gøre personlig hygiejne og badning lettere.

Du tilbydes i starten hyppige kontroller hver 3. måned, men hvis sygdommen er stabil kan kontrollerne udskydes til hver 4.-6. måned.

Ved kontrollerne vil sygdomsudvikling og effekten af eventuel behandling bedømmes ved lungefunktionsundersøgelse, 6 minutters gangtest, blodprøver, røntgenundersøgelse af lungerne og eventuelt HR-CT skanning. 

Behandlingen af IPF kan omfatte behandling med anti-arvævsbehandling og behandling af sygdommens symptomer. Ikke alle mennesker vil have gavn af anti-arvævsbehandling. Din læge vil grundigt informere dig om de forskellige muligheder.

Anti-arvævsbehandling kan tilbydes de mennesker, der har mild til moderat IPF, det vil sige hvor sygdommen endnu ikke er svær og i slutstadiet. Ved mild og moderat IPF er der stadig mulighed for at redde noget af lungerne.

Anti-arvævsbehandling kan kun bremse sygdommens udvikling, men ikke fjerne arvævet. IPF kan derfor ikke helbredes.

Det er forskelligt hvilken effekt man har af behandlingen. Nogle får opbremsning af sygdomsudviklingen, mens andre på trods af behandlingen forværres med forskellig hastighed. Selvom sygdommen forværres på trods af behandling er udviklingen af sygdommen oftest langsommere end uden behandling. Det er desværre umuligt på forhånd at forudsige, hvem der vil få størst effekt af behandlingen. Der kan være en del bivirkninger forbundet med anti-arvævsbehandling, hvorfor der er behov for kontrol hos lægen.

Hvis man har meget svær åndenød eller hoste kan der være mulighed for behandling med små doser binyrebarkhormon og eventuelt morfinlignende stoffer. Hvis kroppens indhold af ilt er for lavt, kan man blive tilbudt ilt-behandling.

Nye behandlinger af IPF er under udvikling, men vi ved endnu ikke om de er effektive. Du kan derfor blive spurgt, om du vil deltage i et lægemiddelforsøg.

Hvis sygdommen forværres hurtigt, vil lægen måske tale med dig om lungetransplantation.