24.09.2020

Som et af de første hospitaler i Danmark tilbyder Aarhus Universitetshospital nu ugentlige IV-behandlinger med alfa-1-antitrypsin som standardbehandling til patienter med lungesygdom som følge af alvorlig alfa-1-antitrypsinmangel

Jacob Houlberg fik for 5 år siden konstateret KOL, og en gentest viste, at han lider af alfa-1-antitrypsinmangel. Han håber, at behandlingen vil betyde, at han bevarer så meget som muligt af den lungefunktion, han har tilbage. Foto: Tonny Foghmar

Der har gennem en del år været diskussion om, hvorvidt alfa-1-antitrypsin (A1AT) skal tilbydes som behandling til patienter, der udvikler lungesygdom, fordi de mangler A1AT. Hidtil har vurderingen i Danmark været, at de dokumenterede effekter af behandlingen ikke stod mål med den relativt høje pris, og derfor har patienterne kun kunnet få behandlingen i forbindelse med forskningsprojekter. Men i år er Medicinrådet kommet med en anbefaling om at gøre behandling med A1AT til standardbehandling af patienter med alvorlig A1AT-mangel.

- Vi følger Medicinrådets anbefaling og har nu sat behandlingen i system, så patienterne kommer her på hospitalet en gang om ugen og får behandling med alfa-1-antitrypsin, som vi giver dem ind i årerne. Vi arbejder på, at patienter, der kommer langvejsfra, med tiden kan få behandlingen på deres lokale hospital, siger afdelingslæge Kathrine Bock, på Lungesygdomme, Aarhus Universitetshospital.

A1AT-mangel skyldes en arvelig genfejl. Patienter med alvorlig A1AT-mangel har risiko for, at lungevævet nedbrydes, og de kan udvikle store lunger (emfysem) og KOL, især hvis de ryger eller tidligere har røget.

Hidtil har patienterne fået tilbudt samme behandling som KOL-patienter, og de kan med tiden få behov for iltbehandling. På Aarhus Universitetshospital har lægerne desuden mulighed for at reducere store lunger enten ved at operere noget af det ødelagte væv væk eller ved at sætte en ventil ind i lungen, som lukker af for luften til den ødelagte del af lungen, der med tiden skrumper ind. Endelig kan sidste udvej være en lungetransplantation.

Patienterne har været til grundige forundersøgelser, der omfatter flere skanninger, udvidede lungefunktionsundersøgelser, gangtest og en lang række blodprøver. Det er sygeplejersker, som står for behandlingen. Medicinen er et pulver i et hætteglas, som sygeplejersken blander med saltvand og trækker op i en dosis, der passer til den enkelte patients vægt.

De første gange skal patienten overvåges for bivirkninger efter infusionen, og sygeplejerske og patient fører sammen en lille dagbog over infusionerne. Efter et års behandlinger gentages en række af undersøgelserne for at se effekterne af behandlingen for den enkelte patient.

Jacob Houlberg er 48 år og har set frem til, at få A1AT-behandling på Aarhus Universitetshospital.

- Jeg håber på, at behandlingen kan nedsætte den hastighed, mine lunger bliver nedbrudt med, så jeg kan bevare så meget som muligt, af den lungekapacitet, jeg har tilbage. Men behandlingen er ikke et mirakelmiddel, som giver mig min tabte lungefunktion tilbage, siger Jacob Houlberg.

Forskning, som patienter på Aarhus Universitetshospital har deltaget i, har vist, at behandling med A1AT kan forhale sygdommens ødelæggelse af lungevæv, selv om det fortsat er usikkert, hvilken betydning det har på længere sigt for patienternes fysiske formåen, livskvalitet og dødelighed.

I alt er fem patienter indtil videre startet i behandling med A1AT på Aarhus Universitetshospital.