Et af centrets centrale forskningsområder er studier af årsagen til lungedestruktion hos cystisk fibrosepatienter.

Vedr. dette emne forsvarede overlæge, ph.d. Hanne Vebert Olesen sin ph.d. afhandling: "Lung destruction in cystic fibrosis - immonological factors" i 2010.

Vedr. samme emne forskes der i betydningen af oxidativt stress og behandlingsmuligheder for dette.

P.t. (maj 2011) er forskningssygeplejerske Vibeke Bregnballe igang med ph.d. studiet: "Fra barn til voksen med cystisk fibrose" - en kortlægning af, hvilke sundhedsydelser der ifølge unge med cystisk fibrose og deres forældre kan bedre overgangen fra barn til voksen.

Cystisk Fibrose Centret, Skejby deltager aktivt i forskningssamarbejde med de øvrige 7 cystisk fibrose-centre i Skandinavien og har bla. været databasecentral på flere store studier.