CF Kontakten                 Nr. 3 April2008

Nyhedsbrev fra Cystisk Fibrose Center Skejby

 

Siden sidst / Hanne V. Olesen

Den 15. januar holdt vi det årlige CF-info møde for Skejby centret. Vi fra CF-teamet vil gerne takke for den store opbakning til mødet, og de gode diskussioner. Vi glæder os til at sætte en masse af de ting i værk som vi fortalte om. Til Jer der ikke var med er der referat af nogle af indlæggene i dette nummer af CF kontakten.

Der er sket nogle ændringer med hensyn til vitaminer og enzymer, som I kan læse mere om nedenfor. I vil selvfølgelig også blive informeret i ambulatoriet.

Vi har stadig plads til flere i CF kontaktgruppen – forældre eller voksne CF’ere. Det må meget gerne være en ”stor” teenager (15 år eller derover). Kontakt gerne en fra gruppen for at høre nærmere. Næste møde er efter sommerferien

Håber I nyder det tidlige forår.

Hanne

 

Vigtigt vedrørende medicin – Aquadeks og Pancrease/ HVO

ADEKs vitaminer er udgået af produktionen. Det nye præparat, som erstatter disse er Aquadeks, der både fås som dråber og kapsler. Da præparatet ikke er registreret i Danmark har vi indhentet tilladelse fra lægemiddelstyrelsen for hver enkelt af Jer (det samme var i øvrigt tilfældet med ADEKs). I skal dog alle have en ny recept udleveret, når Jeres lager af ADEKs løber tør.

Der har været nogle enkelte tilfælde med udslæt (nældefeber) i forbindelse med Aquadeks. Dette er en kendt – helt ufarlig – bivirkning, men vi vil meget gerne have besked hvis I oplever dette, så vi kan finde på et alternativ. Dette kunne som tidligere være almindelige håndkøbs multivitamin tabletter. Her gælder det at man som CF’er skal tage dobbelt dosis af hvad der er angivet på glasset (uanset om denne dosis er 1 eller 2 tabletter)

 

Pancrease Microtabs 10.000 og 25.000 udgår af markedet 1.4.2008. Der er herefter kun ét præparat på markedet, nemlig Creon, der fås i to styrker: Creon (10.000 lipase) og Creon Forte (25.000 lipase). Hvis du har brugt Pancrease før skal du altså have en ny recept på Creon når dit lager løber tør. Der skulle ikke umiddelbart være nogen forskel på præparaterne. Creon fremstilles nu UDEN phthalater.

 


Forældrekontakt gruppen/ Oluf Schiøtz, Anne Mette Schmidt,

Mette Pehn

Forældrekontakt gruppen har holdt møde den 24.09.2007, 13.11.2007 og 01.04.2008. Gruppen består af:


Anne Wind-Friis

Anne Grethe Simonsen

Jakob Otto Nielsen

Anders Rosenkilde Mortensen

Søren Iversen

Mette Grum

Pernille Busch

Janni Büttner

Charlotte Holm

 

Desuden har nedennævnte deltaget i møderne i varierende omfang:

Diætist Anne Mørch Olesen

Fysioterapeut Anne Mette Schmidt

Socialrådgiver Sten Højer

Sygeplejerske Lone Henriksen

Sygeplejerske Susanne Heckmann

Sygeplejerske Mette Pehn

Overlæge Eskild Petersen

Professor Oluf Schiøtz

Afdelingslæge Hanne Vebert Olesen

 

 

Nedenstående er et referat i sammendrag fra de 3 møder.

1.

Pjecen "Vi har også CF" er nu færdig. Den vil komme på vores hjemmeside (som er under udarbejdelse) og skal øvrigt ligge til udlevering på Odense Universitetshospital og her. Vi skal sikre orientering om adgang til CF-hjemmesiden til kontaktpersonerne på børneafdelingerne vest for Storebælt.

2.

Planche med gruppens medlemmer til ambulatoriet er på vej.

3.

Tilbagemeldingerne vedrørende Q har medført, at der er kommet separat køleskab til CF-patienterne på Q. Der er endvidere bevilget penge til en playstation, så overvejelserne nu går på indkøb af den "rigtige" model.

4.

Der vil blive udarbejdet folder til voksne CF-patienter, som ønsker at stifte familie – samt til familier, som har et CF-barn og ønsker flere børn.

5.

"CF-kontakten" læses af så mange, at den er værd at bevare. Vi vil stile mod 2-3 årlige numre.

6.

Tjekskemaet til ambulatoriet var en behersket succes. Det skal forenkles meget og så være et tilbud til forældre og patienter (specielt teenagere). Lægerne kommer med et nyt oplæg, og Søren Iversen vil se på det med forældre-/patientøjne.

7.

Der er en opdateret pjece på vej om mad og cystisk fibrose, som vil indeholde flere praktiske råd med kalorieholdig og "CF-sund" mad.

8.

Info-mødet 15.01.2008 forløb godt med stor tilslutning - se i øvrigt separate referater fra de enkelte sessioner.

9.

Vedrørende fælles instruks med RH er ernæringsinstruksen næsten færdig, og vi har sendt udkast om antibiotikainstruks til RH og ved, at de har deres svar næsten klar. Derudover har vi lavet udkast til fysioterapi instruks, som er sendt til fysioterapien på RH.

10.

Anne Grethe Simonsen redegjorde for den nye bestyrelsesstruktur i CF-foreningen (kommer i detaljer i CF-bladet). Se i øvrigt Anne Grethes bemærkninger om bestyrelsesarbejde andetsteds i bladet.

11.

Folder om sondemad undervejs.

12.

CF-foreningen ønsker årsmøde også i Århus (maj måned), og du skal være velkommen.

 

Ovenstående er nok så meget en status over, hvor vi er med alle de skibe, vi har i søen, frem for et længere referat af diskussioner og planlægning, men vi synes, vi er nået rigtig godt på vej.

 

 

Genterapi og Cystisk Fibrose /Eskild Petersen

Der er ikke sket større fremskridt i behandlingen af bakterielle infektioner ved cystisk fibrose siden starten af 1980, hvor vi fik de nye antibiotika ciproxin og tazocin, og der er ikke nye antibiotika på vej som rammer pseudomonas og cepacia.

Samtidigt er der sket en rivende udvikling indenfor molekylær biologien, og der kommer hele tiden nye muligheder og redskaber. Man kan bl.a. flytte rundt på gener og sætte nye gener ind i celler. Ideen med at forsøge at rette op på funktionen af det defekte gen i cellerne i lungerne er derfor ikke ny, og der er faktisk indtil nu lavet syv kliniske afprøvninger af genterapi mod CF. CF egner sig godt til genterapi, fordi inhalation fordeler genterapien der hvor den skal virke: i lungernes celler.

Forsøgene har ikke givet de ønskede resultater, men man har høstet en del erfaringer, og ved nu mere om hvad der ikke virker. Først og fremmest ser det ud til, at det er vanskeligt at indsætte et nyt gen i cellerne og få dette til at virke, og det ser ud til at anvendelse af et luftvejsvirus, til at få det nye gen frem til cellerne, heller ikke virker, måske fordi så mange har immunitet mod virus i forvejen.

På Århus Universitet, Molekylærbiologisk Institut arbejder man med genterapi, hvor man indkapsler generne i et inaktivt sukkermolekyle, som automatisk optages af celler, og når kapslen kommer ind i cellen åbner den sig automatisk og frigør genet inde i cellen. Cellens eget apparat sørger så for at gener aktiveres og at der produceres protein ud fra genet.

Projektet starter med at undersøge genkonstruktionen i celler med cystisk fibrose mutationen i et reagensglas. Hvis det lykkes vil man gå videre i mus med CF mutationen og evt. undersøge for bivirkninger i grise (et stort dyr som ligner mennesket meget). Hvis det virker og der ikke er utilsigtede bivirkninger, kan man starte et forsøg i mennesker.

Projektet har en tidshorisont på mindst fem år under forudsætning af, at der kan opnås støtte i form af midler til laboranter og forskere. Indtil videre er cellelinjen etableret og vi arbejder på at lave det første indkapslede gen (genkonstruktion) samtidigt som vi søger støtte til forskningen fra de statslige forskningsråd og private forskningsfonde.

 

Oxidativt stress - Hvad er det? - Hvad betyder det? - Hvad kan vi gøre ved det?/ Oluf Schiøtz

Hos alle mennesker foregår der overalt i kroppen forbrændings- og stofomsætningsprocesser, som kræver ilt (O2).

Specielt i lungerne, hvor vi optager ilt og udskiller kultveilte, er iltomsætningen høj. I forløbet af disse processer dannes affaldsstoffer fra iltmolekylerne (såkaldte "frie iltradikaler" - som kemisk  betegnes som O2-,  OH-, H2O2). Disse affaldsstoffer er skadelige og kan ødelægge lungevæv og hæmme immunforsvaret.

Hos raske personer har man imidlertid mange stoffer (såkaldte antioxidanter), som kan binde sig til "frie iltradikaler" og ophæve deres skadelige virkning. Et af de vigtigste stoffer i lungerne der virker som "skraldemand" er glutathion.

Hos raske er der balance mellem affaldsstoffer og skraldemænd.

Hvis kroppen laver flere affaldsstoffer end "skraldemændene" kan klare, eller hvis vi mangler "skraldemænd", så der bliver ophobet affaldsstoffer (frie iltradikaler), taler man om, at patienten har en tilstand med oxidativt stress.

Hos patienter med cystisk fibrose ved man i dag, at de har meget lav koncentration af glutathion ude i lungevævet. Patienterne mangler altså en af de vigtigste "skraldemænd" til at bortskaffe frie iltradikaler, og det betyder, at patienterne har oxidativt stress i lungerne.

Her sker der altså en hæmning af immunforsvaret og en vævsskade.

For at måle graden af oxidativt stress hos CF-patierne på Skejby har vi sat en analyse op i vores laboratorium, som måler 8-isoprostaglandin-F-2a mængden (en markør for oxidativt stress) i urin hos patienterne.

Det vil vi gerne måle og følge over 6 mdr.hos en større gruppe patienter for at få et indtryk af, hvor meget det betyder hos den enkelte patient. Målet er naturligvis herefter at gennemføre et behandlingsforsøg med glutathion - først og fremmest hos patienter med højt oxidativt stress.

Vi håber rigtig mange vil være med til denne kortlægning af betydningen af oxidativt stress hos CF-patienter.

 

Fysioterapi – nye tiltag – flere ressourcer/Ulla Jacobsen

Vi har i fysioterapien gennem lang tid arbejdet på at forbedre vores fysioterapeutiske tilbud. I Danmark har der indtil for nylig været 4 fysioterapeuter, der arbejder med cystisk fibrose. Derfor har vi søgt udenfor Danmark for at få mere viden om, hvorledes dette kan gøres. Igennem de sidste 7 år har vi deltaget i den europæiske kongres for cystisk fibrose, og været på besøg i Lund og Uppsala i Sverige. Desuden har vi gennemgået den nyeste dokumenterede viden indenfor området.

Udover det eksisterende tilbud vil vi nu også sætte fokus på fysisk aktivitet, forebyggelse af en uhensigtsmæssig kropsholdning samt forebyggelse af ufrivillig vandladning (inkontinens).

I efteråret 2007 fik vi bevilliget ressourcer indenfor området. Vi starter gradvist op fra 1. februar 2008.

For 10 år siden handlede fysioterapi til personer med cystisk fibrose her på stedet udelukkende om PEP maske behandling og stødeteknik.

Efterhånden har vi fået mere og mere fokus på fysisk aktivitet som et led i sekretmobilisering samt vedligeholdelse af et højt aktivitets- og funktionsniveau.

Den bedste måde hvorpå fysisk aktivitet bliver en naturlig del af hverdagen, er ved at skabe gode vaner og bevægeglæde. Jo tidligere - des bedre.

Derfor sætter vi fokus på stimulation af det lille barns sansemotoriske udvikling, hvor vi med vejledning til forældrene giver ideer til, hvorledes de bedst muligt kan støtte denne. Når barnet får  en god motorisk udvikling, får det mere lyst til bevæge sig, hvilket danner basis for succesoplevelser og bevægeglæde.

Det handler også om et aktivt familieliv. Som oftest er det sådan at børn gør som deres forældrene gør. Så derfor ligger der en opfordring til forældrene om en aktiv hverdag i familien f.eks. med sport/idræt i fritiden. For de yngste er det også vigtigt, at der stimuleres til aktivitet, der hvor barnet passes.

Det er vores ønske, at motion så vidt muligt skal være sjovt og ikke bare være endnu en opgave, der skal klares oven i den øvrige behandling.

 

På den europæiske kongres for cystisk fibrose i København i 2006 var der forebyggelse af en uhensigtsmæssig kropsholdning på programmet. Alle mennesker har risiko for at få en uhensigtsmæssig holdning med led- og muskelsmerter som følge. Når man har cystisk fibrose er denne risiko højere. De muskler som vi bruger til at bevæge og holde os oprejste med, er de samme som vi bruger til at trække vejret med og hoste med. Når der bliver kamp på det område vil vejrtrækningen og hosten altid vinde. Derfor er det ekstra vigtigt at være opmærksom på at forebygge og såfremt generne er opstået, at genoprette.

Når man er generet af hoste, er der en øget risiko for ufrivillig vandladning. Det kan både forebygges og behandles. I en gruppe af personer med cystisk fibrose som led af ufrivillig vandladning trænede disse med øvelser og 75 % blev symptomfri samtidig med at de oplevede, de fik en højere livskvalitet.

 

Fra den 1. februar 2008 vil vi supplere det eksisterende tilbud med:

Ambulatoriet

Der sættes nu ½ time af til fysioterapi

  • Undersøgelse af kropsholdning en gang årligt fra 14 år. Ud fra dette instruktion i øvelser og udspænding og/eller henvisning til fysioterapeut i lokalområdet.
  • Information og instruktion i øvelser mhp. forebyggelse og behandling af ufrivillig vandladning en gang årligt fra 12 år
  • Test af fysisk funktionsniveau med gang eller cykeltest for alle over 15 år eller med en lungefunktion < 70 %
  • Undersøgelse og vejledning i forhold til sansemotorisk udvikling fra 0 - ca. 2 år.
  • Information/instruktion vedrørende fysisk aktivitet (primært konditions- og styrketræning)
  • Udlevering og instruktion i træningsprogrammer og træningsdagbog
  • Udover dette har vi nu mulighed for at tage kontakt til det sted barnet passes mhp. vejledning af personale eller lokal fysioterapeut for de som er i behandling der.
  • Endvidere har vi planer om at lave ekstra CF-skoler mellem de eksisterende CF-skoler 
  • Specielt mhp. fysisk aktivitet. Det vil sige for de 7-8 årige og 12-årige. Og for de 2-3 årige vil vi lave motorikhold for børn og forældre.

 

Indlæggelse på A2 og Q

Under indlæggelse får alle børn og voksne et tilbud om fysisk aktivitet alle hverdage, hvor man har mulighed for at komme i fysioterapien.

For de yngre vil det dreje sig om leg og motorisk træning. For de unge og voksne vil der være mulighed konditionstræning og at få hjælp til f.eks. øvelser for kropsholdning, skuldre-, nakke- og rygområdet. Der vil blive mulighed for at få udleveret en træningsdagbog, hvor træningen kan noteres og dermed give overblik over træningsintensitet og -varighed.

Vi håber I vil være med til at forme tilbuddet så det bliver mest muligt optimalt. Vi tager gerne imod konstruktiv kritik og forslag til ændringer.

Vi glæder os til et udviklende 2008.

Mange hilsner fra fysioterapeuterne: Birgitte Sander Larsen Q; Maja Munck Nielsen Q;                Maria Lindemann Pedersen Q; Anne Mette Schmidt A; Lene Fjeldsted Olsen A; Ulla Jakobsen A

 

Resultater fra CF registret for Skejby’s patienter/

Hanne Vebert Olesen

 

På info mødet d. 15.1.08 fremlagde vi resultaterne fra 2006 for lungefunktion, BMI og infektioner. Der var sammenlignet med tallene fra 2005 (som fremlagt i den fælles danske rapport) fremgang på stort set alle punkter. Nedenfor ses nogle af nøgletallene. Der er en fælles dansk rapport på trapperne.

Lungefunktion:

FEV-1 er det antal liter man kan puste i løbet af det første sekund ved en lungefunktionsundersøgelse. FEV-1% er FEV-1 sammenlignet med raske med samme alder, køn og højde (gennemsnittet for raske er 100%, normale ligger indenfor 85 til 120%)

 

 

 

2005

2006

Ændring fra 2005 til 2006 for den enkelte patient

Voksne ≥ 16 år

 

 

 

 

FEV1 alle gennemsnit (median)

61,6 % (57,1 %)

69,7 % (74,3 %)

 

 

0,64 % (0,65 %)

FEV1 F508/F508

63,7 % (67,4 %)

73,2 % (80,9 %)

0,75 % (0,12 %)

 

 

 

 

 

Børn < 16 år

FEV1 alle gennemsnit (median)

80,2 % (82,8 %)

84,0 % (84,6 %)

 

 

-0,25 % (- 0,79 %)

FEV1 F508/F508

81,5 % (86,7 %)

85,1 % (89,9 %)

-0,51 % (0,47 %)

 

Den gennemsnitlige lungefunktion er steget for alle grupper. Det gennemsnitlige fald for den enkelte patient pr år (faktisk en stigning hos de voksne) er meget flot sammenlignet med de -1 til -2 % som ses i store internationale undersøgelser.

BMI:

Body mass index (BMI) er vægten i forhold til højden (udregnet som vægt/(højde x højde). BMI z-score er set i forhold til raske med samme alder og køn. Gennemsnittet er 0 (normale ligger indenfor -1 og +1 z-score.)

 

 

 

 

 

2005

2006

Ændring fra 2005 til 2006 for den enkelte patient

Voksne ≥ 16 år

 

 

 

 

BMI z-score gennemsnit (median)

-0,90 (-1,01)

-1,08 (-1,09)

 

 

-0,03

(-0,04)

BMI z-score F508/F508

-0,87 (-1,09)

-1,13 (-1,20)

-0,04

(-0,05)

 

 

Børn < 16 år

 

 

BMI z-score gennemsnit (median)

 

 

-1,03 (-0,83)

 

 

-0,81(-0,66)

 

 

 

 

0,11 (0,06)

BMI z-score F508/F508

-1,05 (-0,92)

-0,91(-0,81)

0,08 (0,00)

 

 

BMI er steget for de yngste, mens der er sket et lille fald hos de voksne. Det arbejder vi videre med at få forbedret.


Erfaringer med det lokale apotek/Annegrete Simonsen

Som CF- forældre, finder man hurtigt ud af, at apoteket bliver et sted, man er meget afhængig af.

Det skal da heller ikke være nogen hemmelighed, at apotekerne tjener ret godt på at betjene os CF- familier, så derfor er jeg blevet bedt om at skrive nogle af vores erfaringer ned.

Det er med at finde et apotek i nærheden af hvor man bor, og hvor det er til at parkere tæt ved.

En gang i mellem skal vi på apoteket, men ellers foregår den meste kommunikation pr. tlf. Det bliver sikkert snart pr. mail!

Her har vi afleveret ALLE de recepter vi jævnligt bruger. ALLE. Husk, at de faxede recepter kun gælder en gang – de kan ikke bruges igen.

Når der er svar på et sug – bliver der faxet recept til apoteket. Jeg ringer til apoteket samme dag, og siger, at jeg ved der kommer en fax med det og det – vil de være sød at komme ud med det på adressen.

Er det en kur med flere præparater og de ikke lige har det hele hjemme, har vi som regel altid et lille rest lager fra tidligere, så vi kan gå i gang med behandling.

Jeg kontrollerer også lige om lager af f.eks. pancrease og pulmozyme er OK – hvis ikke kan vi jo lige få det med i samme sending. Recepterne er der jo – så de kan nemt finde det frem. Når recepten er ved at være 2 år gammel – får vi en lille seddel med fra apoteket, at det er tid til fornyelse. Så det kører rigtig godt.

Nogen gange må apoteket køre ud til os 2 dage i træk – men sådan er det! Og vi giver IKKE ekstra for det.

Vi har på et tidspunkt skullet skifte apotek – da det andet lukkede – og det gav lidt problemer i starten – de ville ikke aflevere på adressen – og da slet ikke hvis vi ikke var hjemme! Aftalen blev, at de skal sætte medicin et aftalt sted – vi holder selv øje med om det er der. Det fungerer fint nu. Jeg truede med at finde et andet apotek, hvis de ikke ville hjælpe os.

Har der været medicin som skulle blandes har de også gjort det. Har der været medicin som ikke kunne holde sig fordi det var blandet (Sådan er det ofte med mikstur!), har vi fået væske med, så vi selv kunne blande når den 1. flaske var brugt.

Er bevillinger ikke helt i orden – kender de os jo – og ved, at vi nok skal få skaffet det der nu mangler, så vi ikke skal ringe eller gå forgæves til apotek.


Bestyrelsesarbejde i CF foreningen/Annegrete Simonsen

Jeg er mor til 2 børn med CF, hvor den ældste nu er 19 år.

Jeg har været med i bestyrelsen i efterhånden mange år. Ved egentlig ikke præcis hvor mange.

Jeg er ikke blevet valgt – er i sin tid blevet spurgt om det ikke var noget jeg kunne tænke mig. På den måde kom jeg ind. For at komme i bestyrelsen er det dog en betingelse at kandidaterne godkendes af hele bestyrelsen.

Bestyrelsen består af Hanne W. Tybkjær og Erik Wendel, som I alle kender. Derudover er der 5 forældrerepræsentanter, 1 fra vest (mig) og 4 fra øst. 1 CF – patient fra øst. Formanden, 3 læger fra RH og 1 mikrobiolog.

Der er møde 2-3 gange om året. Altid lige op til generalforsamling på RH. Her bliver årsrapport og regnskab gennemgået og skrevet under af samtlige bestyrelses medlemmer.

Møderne foregår altid på RH om eftermiddagen. Dvs. jeg tager flyet fra Jylland ved middagstid og er hjemme igen ved 21.30 tiden. Mødet varer typisk 2-3 timer. Jeg har naturligvis ikke nogen udgifter til transport.

Der er udsendt en dagsorden som følges. Ofte er der en del ansøgninger til diverse projekter – yngre læger eller mikrobiologer, som søger penge til deres projekter. Der er på det sidste lavet vedtægter for hvor mange penge CF – foreningen giver til disse projekter. En stor del af bestyrelsens arbejde består i snak om hvordan der kan skaffes penge – og hvad de skal bruges til.

Så skal det da heller ikke være en hemmelighed, at der det sidste 1-2 år har været en del ”snak” om øst/vest – og det har ikke altid været lige sjovt.

Nu er den del da heldigvis lagt på hylden, og det har givet ro til i bestyrelsen, at se videre frem.

Jeg har længe ønsket at der var flere fra vest med i bestyrelsen. Der var lagt op til info – møder i henholdsvis Middelfart og Roskilde, hvor nye vedtægter for valg til bestyrelsen skulle drøftes. 

Desværre blev begge møder aflyst p.gr.a for få tilmeldinger. Meget ærgerligt.

Så lige i skrivende stund, ved jeg ikke hvordan det ser ud m.h.t at få flere vest danskere valgt ind i bestyrelsen.

Jeg tænker jo også, at hvis vi var flere vest-danskere, kunne møderne evt. holdes i Jylland eller på Fyn

Det er ikke noget tidskrævende arbejde i den forstand. Det giver en viden om foreningsarbejdet på godt og ondt.

Hvis der er nogen der har spørgsmål eller andet de kunne tænke sig at snakke med mig om i forbindelse med CF-bestyrelsen, er I meget velkomne til at spørge.


 

KONKURRENCE

LOGO til CF-kontaktgruppen

Vi har nu den første – af mange - foldere klar fra CF kontaktgruppen, men vi mangler et logo for lige at give den det sidste pift.

Derfor indbyder vi hermed til en logo konkurrence. Logoet skal være simpelt, indeholde bogstaverne CF og også ordene kontaktgruppe og Skejby. Det skal kunne anvendes i en sort-hvid version.

Hvis du bare sidder og brænder med en god idé vil vi derfor meget gerne høre fra dig. Det kan både være et computertegnet logo, eller et håndtegnet

Frist 1.5.2008

Kan afleveres i ambulatoriet, eller sendes som fil til hvo@sks.aaa.dk

Der er selvfølgelig en præmie til det bedste forslag.