12.09.2016

Næsten alle patienter med Marfan syndrom skal have udskriftet en del af deres hovedpulsåre.

Marfan syndrom er en arvelig bindvævssygdom, der kan medføre, at hovedpulsåren udvider sig og brister. Det er derfor vigtigt, at Marfan syndrom diagnosticeres tidligt, så læger kan følge størrelsen på hovedpulsåren og tilbyde operation, inden den brister.

I et nyt studie har forskere fra Aarhus Universitetshospital og Aarhus Universitet gennemgået alle i Danmark med Marfan syndrom og opgjort antallet af patienter, der har fået opereret hovedpulsåren, samt antallet af patienter med bristet hovedpulsåre.

 

Grafen viser, hvor stor en del af danske Marfan syndrom-patienter, der er ikke har behov for operation af hovedpulsåren (All aortic events), ikke er forebyggende opereret (Prophylactic surgery) og ikke har bristet hovedpulsåren (Dissection) opgjort i forhold til alder.

 

Studiet viser, at kun meget få patienter (under 5 %) har behov for operation af hovedpulsåren, før de fylder 20 år, mens halvdelen har et operationsbehov før 50 års alderen. Næste alle patienter (80 %) har på et tidpunkt i livet behov for operation. Studiet viser videre, at mænd oftere og tidligere har behov for operation af hovedpulsåren. Studiet bekræfter ligeledes, at patienter, der ikke bliver opereret, risikerer, at deres hovedpulsåre brister, hvorfor tidlig diagnose og opfølgning af patienterne er meget vigtig.

 

Grafen viser kønsforskellen på behovet for operation af hovedpulsåren opgjort i forhold til alder. Mænd skal opereres hyppigere og tidligere.

 

”Studiet giver os viden, der er vigtig, når vi skal rådgive patienter med Marfan syndrom. Vi er forbavsede over, at der er så stor forskel på operationsbehovet mellem mænd og kvinder, og at så stor en del af patienterne har behov for at blive opereret,” forklarer læge Kristian Groth, der har lavet studiet som en del af en ph.d. afhandling ved Aarhus Universitetshospital og Aarhus Universitet.

 

Resultaterne er offentliggjort i artiklen:

Groth KA, Stochholm K, Hove H, Kyhl K, Gregersen PA, Vejlstrup N, Østergaard JR, Gravholt CH, Andersen NH. Aortic events in a nationwide Marfan syndrome cohort. Clin Res Cardiol. 2016 Aug 22.