Double inlet left ventricle

Denne betegnelse dækker over en gruppe af såkaldt komplekse hjertesygdomme, som har til fælles, at de kun har et fungerende hjerte/pumpekammer, mens det andet kammer er underudviklet og dermed for lille til at kunne fungere selvstændigt. Gruppen omfatter bl.a. sygdomme som trikuspidalatresi, mitralatresi, double inlet left ventricle (DILV), hypoplastisk venstre ventrikel syndrom (hypoplastic left heart syndrome, HLHS). I alle tilfælde må det iltede (det røde) pulsåre- (arterie)blod og det mindre iltede (det blå) vene-blod blandes sammen, inden det pumpes ud i kroppen og lungerne. Ud over problemet med pumpekamrene, har de fleste patienter også andre fejl i hjertet - f.eks. forsnævring til lunge- og kropspulsårerne, abnorme klapper mellem forkamrene og ”det eneste” hjertekammer, huller i skillevæggene. En del har også forandringer uden for hjertet. Således har nogle patienter ingen milt, mens andre måske har flere milte. Nogle har også problemer med mave-tarmkanalen.

Sygdommene bliver som regel opdaget hurtigt efter fødslen, og symptomerne afhænger i starten meget af, hvordan og ikke mindst hvormeget blod der kommer til lungerne og til kroppen. Kommer der for lidt blod til lungerne, bliver børnene cyanotiske, og kommer der for meget blod til lungerne, bliver de ikke synligt cyanotiske, men forpustede og præget af dårlig trivsel.

   
Trikuspidalatresi    Mitralatresi


De fleste skal opereres flere gange - som regel 3 - inden for de første godt 4 år. Formålet med operationerne er at opbygge et nyt kredsløb, hvor det mindre iltede, ”blå” veneblod føres uden om hjertet og direkte ud til lungepulsårerne og på den måde skille ”rødt blod fra blåt blod” og samtidigt acceptere, at der kun er et pumpekammer, som kan bruges i kredsløbet.

Dette et-pumpe system kan kun fungere tilfredsstillende, hvis forskellige forhold omkring hjertet, karrene og lungerne er i orden. Det er derfor nødvendigt inden hver operation nøje at undersøge, om forholdene er i orden til at komme videre med den næste operation.

Den første operation er nødvendig, hvis der enten løber for meget eller for lidt blod til lungerne. Hvis der kommer for lidt blod til lungerne, indopereres en shunt (ofte en såkaldt Blalock shunt), som er en lille (oftest kunstig) åre, som leder blod fra
krops/hovedpulsåren ind til lungepulsårerne. Hvis der kommer for meget blod til lungerne, 


"Banding" af lungepulsåren
  foretages en banding, hvor kirurgen med et lille bånd gradvist strammer lungepulsåren noget sammen. Herved bliver det sværere for blodet at komme ud i lungerne, hvilket bedrer børnene, selvom de ofte (i al fald som månederne går) bliver let cyanotiske (blå), fordi mere af det blå, mindre iltede, venøse blod i stedet forlader hjertet videre ud gennem kropspulsåren. Hvis der løber en passende mængde blod til lungerne, er det ofte unødvendigt med disse første aflastende operationer. 


Inden for de første 6 måneder (tidligere noget senere) bliver det aktuelt med den anden operation. Inden denne udføres en hjertekateterundersøgelse, som skal sikre, at børnenes hjerter er velforberedte.

 Ved operationen, der som regel kaldes for en bidirektional Glenn operation (BDG) (efter den canadiske hjertekirurg William ?? Glenn…), eller nogle gange PCPC (Partial Cavo Pulmonal Connection), sys den øverste hulvene (vena cava superior) ned på oversiden af den højre lungepulsåre. Hvis der allerede er indsat en shunt, lukkes denne som regel samtidigt. Når denne operation er gennemført, har man fået ført halvdelen af blodet uden om hjertet og direkte ud til lungerne. Hvis der er andre ting, som kræver operation, kan det udføres samtidigt. Det kunne f.eks. være at ordne forsnævringer på lungepulsårerne eller fjerne en forsnævring inde i hjertet.      
Glenn operation af trikuspidalatresi



Hvis forholdene fortsat ser tilfredsstillende ud, planlægges den næste operation som regel i 3-5 års alderen. Ved denne tredje og ”sidste” operation føres veneblodet fra underkroppen også uden om hjertet og op til lungepulsåren. Det sker i vore dage som regel ved at forbinde den nedre hulvene (vena cava inferior) med undersiden af den højre lungepulsåre ved hjælp at et rør af kunstmateriale (som regel Goretex).

Den operation kaldes Total Cavo Pulmonal Connection (TCPC). Som regel laver man under operationen en lille forbindelse. Tidligere førte man ikke røret uden om hjertet, men lod det løbe igennem det højre forkammer, og endnu tidligere lavede man operationen på en helt anden måde. Dengang kaldte man operationen for en Fontan operation efter den franskmand, som opfandt metoden. For stadigt at hædre hans indsats for de mange patienter med disse komplicerede hjertefejl, bruges hans navn stadig som et alternativ til f.eks. TCPC.    
Goretex® rørprotese

 


TCPC-operation af trikuspidalatresi 
  Det er i vore dage almindeligt under TCPC operationen at lave et lille hul (et fenester) mellem røret uden om hjertet og det højre forkammer. Dette hul kan fungere som en slags overløbsventil for det ”blå” veneblod, som ikke lige selv kan presse sig ud gennem lungerne. Det kan være lidt besværligt lige efter operationen, men som dagene eller ugerne går, bliver hullet ofte tilovers, og det kan så lukkes med en lille ”lukker”, som kan indsættes i hullet under en hjertekateterisation, som normalt udføres et par måneder efter TCPC operationen.

En gang imellem er der patienter, hvor kredsløbet fungerer bedst med et åbent hul, og i de tilfælde lader man det stå åbent, selv om det betyder, at lidt af det ”blå” veneblod kan blande sig med det fuldt iltede blod i hjertet og afilte det en smule. Patienterne har derfor stadig et lettere blåt skær (let cyanose).
Alle patienter vil efter TCPC operation få blodfortyndende medicin (antikoagulationsbehandling - AK behandling) i omkring 6 måneder. På det tidspunkt foretages en ny hjertekateterisation, som skal kontrollere det endelige operationsresultat. Hvis forholdene er optimale, vil man som regel stoppe behandlingen. Hvis ikke, vil behandlingen fortsætte. Det skal i den sammenhæng dog nævnes, at nogle internationale centre anbefaler blodfortyndingen opretholdt hos alle patienter. Andre gør som vi, og atter andre vælger en mellemvej og giver patienterne lavdosis magnyl (”hjertemagnyl”). Der er endnu ingen beviser for, om den ene strategi er bedre end den anden. De fleste vil ellers ikke have behov for medicin efter operation, men nogle har brug for lidt vanddrivende eller hjerteaflastende tabletter.

Nogle voksne patienter har af forskellige grunde aldrig fået foretaget den sidste af operationerne (TCPC-delen). Nogle har fravalgt tilbuddet, fordi de føler tilstanden acceptabel (selv om de stadig er ”blå”) og derfor ikke vil acceptere den omend normalt lave operationsrisiko. Deres funktionsniveau er på grund af cyanosen lavere, end hvis de bliver ”færdig opererede”.

Om Norwood operationen

Ved TCPC - eller Fontan operationen - har man således fået skilt ”rødt fra blåt” blod. Patienterne får ”normal” farve (eller har som regel kun let blå læber og negle - cyanotiske), føler sig bedre tilpas, og deres funktionsniveau bedres markant. Imidlertid er der tale om et et-pumpe system og ikke et to-pumpe system, som ellers er det normale. Kredsløbet fungerer på en helt anden måde, når der ikke er et pumpekammer, som rytmisk pumper blodet ud i lungerne. Dette giver med årene de fleste patienter problemer. Hos nogle opstår de i barneårene, hos andre først meget, meget senere og hos nogle måske aldrig.

Forventningen er, at de nyere operationsmetoder giver færre langtidsproblemer end det, der tidligere blev set, og som specielt drejer sig om nedenstående:

Hjertepumpesvigt

skyldes som regel, at hjertets ene pumpekammer ikke har styrken til at klare hele kredsløbet. Nogle gange er det fordi, det udviklede hjertekammer egentlig havde den lidt ”svage muskulatur”, som er karakteristisk for det højre hjertekammer (mens det normale venstre hjertekammer er ”stærkere”). Det kan også skyldes skader på hjerte fra operationerne. Nogle patienter har fra begyndelsen utæthed af klappen/klapperne mellem forkamrene og hjerte/pumpekammeret, hvilket også kan føre til overbelastning og svigt af hjertepumpen. I de fleste tilfælde vil der ved pumpesvigt primært være behov for en kombination af hjertemedicin - bl.a. vanddrivende tabletter. Hvis klappen mellem for- og hjerte/pumpekammeret er meget utæt, vil det i udvalgte tilfælde være muligt at reparere (tætne) klappen - måske endog udskifte den. Dette er dog en stor og alvorlig operation.

Hvis hjertefunktionen ikke kan stabiliseres tilfredsstillende, falder patientens funktionsniveau betragteligt, og der kommer tendens til væskeophobning i kroppen. I disse tilfælde kan det blive nødvendigt at overveje en hjertetransplantation.

Uregelmæssigheder i hjerterytmen

er en naturlig følge af hjertesygdommen og de tidligere operationer. I de fleste tilfælde er der tale om anfald med hurtig og eventuel uregelmæssig hjertebanken. Hvis disse tilfælde er hyppige, længerevarende eller forbundet med utilpashed, skal de behandles. Mulighederne omfatter forskellige former for rytmestabiliserende tabletter (antiarytmika). Hyppigere vil man dog forsøge at fjerne uregelmæssigheden (eller tendensen til) ved at ”overbrænde” de områder i hjertet, som er årsagen til uregelmæssigheden (se ablation etc.). Af og til kan pulsen også blive for langsom. Det sker engang imellem i forbindelse med operationerne, men kan også (men sjældent) komme spontant senerehen. I disse tilfælde kan patienten få brug for en pacemaker. På grund af hjertets anderledes opbygning, må de normalt have pacemakerens ledninger syet fast på hjertets overflade, hvilket vil kræve genåbning af brystkassen.

Nogle patienter kan - efter en periode - enten danne nye blodårer eller genåbne lukkede blodårer (kollateraler) inde i kroppen, bl.a. i lungerne. Disse blodårer gør det ofte muligt for det ”blå” blod at strømme uden om lungerne og direkte over i det fuldt iltede ”røde” arterie/pulsåreblod. Hvis det drejer sig om større mængder, kan patienten igen blive lidt ”blå” eller cyanotisk. I så tilfælde vil man som regel foretage en ny hjertekateterundersøgelse. Denne kan give information om hvor, hvormange og hvorfor blodårerne er dannet eller genåbnet. I forbindelse med kateterundersøgelsen kan man i mange tilfælde forsøge at lukke blodårerne til ved at ”stoppe dem til” med små metalpropper (coils). Dette kan tit forbedre cyanosen, men der er ofte en tendens til, at der så dannes eller åbnes nye. Der er mange forskellige årsager til og teorier for, hvorfor disse blodårer dannes eller genåbnes.

Som en følge af de ændrede kredsløbsforhold efter disse TCPC eller Fontan operationer, er der et større tryk i kroppens vener end hos raske. Det højere venetryk ses også i leveren og i tarmen, hvor det kan påvirke funktionen. I leveren kan man engang imellem se lidt påvirkning af ”leverblodprøverne”, og ved specielle scanningsteknikker kan man af og til se helt symptomfri forandringer i levervævet. Tarmvæggen kan blive påvirket, hvilket kan føre til, at der tabes store mængder protein (æggehvide) ud i tarmen og afføringen. Når kroppen taber store mængder protein, bindes til gengæld store mængder væske i vævene, og patienterne kan derfor få hævede ben (”vand i benene”), væskeophobning i bughulen (maveomfanget stiger) eller væske i lungerne (åndenød). Denne tilstand kaldes protein tabende enteropati. Der tabes også specielle proteintyper, som kan føre til nedsat immunforsvar og øget infektionshyppighed

Forstyrrelser i blodets størkningsevne er typisk for disse operationer og skyldes formentlig, at leveren ”arbejder” anderledes under de ændrede kredsløbsforhold (et-pumpe system). Der opstår derfor en ubalance mellem kroppens blodstørkningssystem, hvilket betyder højere tendens til dannelse af blodpropper - specielt venesystemet. Det er dette forhold, som får nogle centre til at anbefale blodfortyndende behandling til alle deres voksne patienter. Ingen ved, om denne strategi på godt og ondt er den rigtigste for alle patienterne. En mellemløsning kan være at give en lille dosis magnyl (”hjertemagnyl”), men virkningen heraf er også udokumenteret.

Utæthed af hjerteklappen/klapperne mellem forkamrene og hjerte/pumpekammeret er meget almindelig. I de fleste tilfælde er utætheden let og uden betydning. Den kan dog forværres og føre til åndenød, faldende funktionsniveau og væskeophobning. Se ovenfor (hjertepumpesvigt).

Ekstremt sjældent ses ”afstøbnings bronkitis”, hvor patienterne hoster atypisk trådformet stift plastikagtigt materiale op fra lungerne. Det ophostede materiale ligner en afstøbning af bronkierne (ligesom små lyse grene med sidegrene eller koraller).

Antikonception og graviditet er ikke ligetil og skal på forhånd være drøftet med hjerte- og fødselslægerne. Forkerte valg kan være farlige. Kvinder, der er TCPC/Fontan, og de, der ikke er ”færdig opererede”, bør på grund af risikoen for blodpropper ikke bruge almindelige østrogenholdige p-piller. I stedet kan de anvende gestagen hormoner (det andet hormon i almindelige p-piller) - enten i form af moderne mini-piller (indeholder kun gestagen), gestagenstave, depot indsprøjtninger eller måske bedst gestagenspiral.

Graviditet kan gennemføres, men er på grund af det anderledes kredsløb forbundet med højere risiko for tidlig abort og for tidlig fødsel. Husk at drøfte graviditetsønsket i god til med specialisterne på Hjerteafdeling B og Fødeafdeling Y. Under graviditet og fødsel skal alle kvinder kun ses på Aarhus Universiteteshospital.

Det normale hjerte