Transposition af de store kar

Ved transposition er lungepuls- og krops/hovedpulsårerne byttede om, således at kropspulsåren afgår fra det højre hjertekammer, og lungepulsåren afgår fra det venstre hjerte/pumpekammer. Børnene bliver cyanotiske umiddelbart efter fødslen og bliver i vore dage normalt opererede inden for de første leveuger. Ved operationen overskæres pulsårerne oven for hjerteklapperne og flyttes tilbage på deres rigtige plads. Samtidigt må de små kranspulsårer også flyttes fra højre til venstre side af hjertet. Denne operation kaldes for en switch operation. Operationen kan i vore dage gennemføres med meget lille risiko, og alt tyder på, at det gode operationsresultat holder sig over årene. Der kan opstå forsnævring, hvor karrene er syet sammen, men dette er ret sjældent og vil som regel blive opdaget og behandlet (hvis nødvendigt) allerede i barnealderen. Herudover kan der opstå en vis utæthed af kapperne på de to pulsårer. En sjælden gang kan der opstå ”knæk-dannelse” på de flyttede kranspulsårer. Dette kan give anledning til iltmangel i hjertemuskulaturen og påvirkning af hjertets pumpekraft. I sjældne tilfælde vil iltmanglen kunne føre til brystsmerter - specielt ved aktivitet eller under anstrengelse.



Mustard-operation

I nogle tilfælde har patienterne - ud over ombytningen af karrene - også andre hjertefejl, bl.a. et hul i skillevæggen mellem pumpekamrene (ventrikel septum defekt, VSD), forsnævring på hovedpulsåren (coarctatio) eller forsnævring under lungepulsåreklappen (pulmonalstenose).
Tidligere kunne patienter med transposition ikke ”switch” opereres. I stedet blev der udført en såkaldt Mustard eller Senning operation. Ved disse operationer måtte man acceptere, at de store pulsårer var byttet om. For at rette op på den forkerte blodstrømning måtte man i stedet fjerne skillevæggen mellem forkamrene og indsætte en ny, som kunne ”krydse” blodstrømningen i forkamrene. På den måde kunne det iltede blod ledes fra det venstre forkammer til højre hjertekammer og videre ud i hovedpulsåren, som således ender med at modtage det iltede blod, som skal rundt til kroppen.

Tilsvarende vil den mindre iltede veneblod føres fra det højre forkammer over til det venstre hjertekammer og herfra føres videre ud i lungepulsårene og dermed lungerne, hvor blodet kan opiltes. Disse operationsmetoder er forbundet med mange langtidsproblemer, hvilket har været det store incitament for udviklingen af switch-operationen”, som vi kender den i dag. De hyppigste langtidsproblemer er forstyrrelser i hjerterytmen, som dels kan blive for langsom og dels løbe løbsk. Førstnævnte kan som regel klares med en pacemaker, mens hurtig hjerterytme vil kræve enten medicinsk behandling eller elektrofysiologisk undersøgelse og behandling.

Der kan også opstå forsnævringer for blodstrømmen inde i forkamrene, hvor man har opereret og forsøgt at ”krydse” blodstrømmen. Disse forsnævringer kan meget let blive behandlingskrævende. Nogle vil kunne klares med ballonudvidelse og eventuelt indsættelse af en såkaldt stent. I andre, men sjældne tilfælde, kan det være nødvendigt at operere. Det største problem opstår, når det højre hjerte/pumpekammer svækkes. Dette opstår næsten altid med tiden og skyldes, at det højre hjertekammer ikke har den styrke, der skal til for at pumpe blodet rundt i kroppen, hvilket er mere krævende end blot at pumpe blodet ud gennem lungerne.

Når pumpekammeret begynder at svigte, bliver patienter som regel mere forpustede ved anstrengelser og må holde pauser ved trappegang o.l. Behandling af denne tilstand er primært medicinsk, men operation er af og til nødvendig. Nye pacemakertyper (biventrikulær pacemaker, tre-kammer pacemaker) kan forhåbentlig hjælpe nogle af disse patienter. Ultimativt kan hjertefunktionen blive så nedsat, at hjertetransplantation må overvejes.

Alle patienter, som er opererede for transposition, skal altid kontrolleres.

Det normale hjerte