TAPVD (total abnormt indmundende lungevener / Totally Anomalous Pulmonary Venous Drainage)



Totalt abnormt indmundende lungevener oven for hjertet

De 4 lungevener fører normalt det iltede, røde blod fra lungerne ind til venstre forkammer - 2 fra venstre lunge og 2 fra højre lunge. Ved TAPVD løber de 4 lungevener sammen bag hjertet og laver et lille samle kammer, og fra det løber blodet derefter ind i det forkerte forkammer - det højre. Der er 3 forskellige måder, det kan komme fra det lille samlekammer ind i højre hjertekammer på. Den første måde er, at det røde blod løber fra det lille samlekammer gennem en ekstra vene opad og til den store blå vene fra overkroppen, som løber ned i højre forkammer.

Den anden måde er, at blodet fra samlekammeret løber ind i selve hjertets samlevene, sinus coronarius (som samler blodet der er løbet gennem kranspulsårerne), og den løber ind i højre forkammer.
Ved den tredje måde løber det røde blod fra samlekammeret nedad og helt ned gennem mellemgulvsmusklen ned i maven, hvor blodet så løber ind i den store blå vene, som samler det blå blod fra mave og underkrop, inden det skal løbe ind i højre forkammer. Hjertefejlen er sjælden og findes kun hos én ud af 100 børn med medfødt hjertesygdom.

Diagnosen stilles som regel med ekkokardiografi, men i sjældne tilfælde kan hjertekateterisation være nødvendig.

Behandlingen er operation, som foretages gennem brystbenet og med anvendelse af hjerte-lunge-maskine. Som regel opereres der i spædbarnsalderen eller barnealderen, hvor samlekammeret bag hjertet syes sammen med det venstre forkammer, og venen, der løber fra samlekammeret og ind i højre side af hjertet, lukkes. Hullet i skillevæggen mellem de to forkamre lukkes samtidig. På længere sigt kan der udvikle sig nye forsnævringer - enten omkring sammensyningen af samlekarret til venstre forkammer eller i de 4 vener, der løber til samlekarret. Det sker hos op mod 10%. Forsnævringerne kan behandles med kateterteknik eller operation - afhængigt af hvordan forsnævringerne er.

PAPVD (partiel abnorm indmunding af lungevenerne / partiel anomalous pulmonary venous drainage)

De 4 lungevener fører normalt det iltede, røde blod fra lungerne ind til venstre forkammer - 2 fra venstre lunge og 2 fra højre lunge. Ved PAPVD løber nogle af de 4 lungevener forkert og løber ind i det blå højre forkammer i stedet for til det røde venstre forkammer. Oftest løber lungevenerne fra højre lunge forkert og løber ind i den store samlevene fra overkroppen til højre forkammer. Af og til løber den øverste af de venstresidige lungevener ind i den blå brovene, som leder over til overkroppens samlevene. Samtidig finder man oftest et hul mellem de to forkamre.

Symptomerne vil være, som hvis der var en ASD (hul mellem forkamrene), hvor det røde blod fra venstre forkammer løber over i højre forkammer. De abnormt indmundende lungevener fører også det røde blod ind i højre forkammer. Symptomerne vil være forpustelse ved anstrengelse og tendens til luftvejsinfektioner. Der vil ofte være en mislyd. Af og til får man først mistanke om, at der er noget galt i voksenalderen, fordi patienten får en rytmeforstyrrelse.

Diagnosen stilles som regel ved hjælp af ekkokardiografi. Hos nogle patienter kan det være vanskeligt at se helt præcist, hvor de abnorme lungevene løber ind i hjertet, og der vil MR-skanning eller hjertekateterisation anvendes.

Det normale hjerte