Pulmonalatresi med intakt septum

Ved denne sjældne sygdom er der helt lukket mellem det højre hjerte/pumpekammer og lungepulsåren. I de fleste tilfælde kan klappen til lungerne ganske enkelt ikke åbne, i andre tilfælde er der også helt spærret neden under klappen. I de værste tilfælde har det højre hjertekammer ikke udviklet sig normalt i fosterlivet. Kammeret kan derfor være alt for lille til senere at kunne pumpe tilstrækkeligt meget blod ud i lungerne, også selvom der er genetableret en åben forbindelse. I disse tilfælde må der andre behandlinger til (se univentrikulære hjerter).

Hvis kammeret har en rimelig størrelse, må der skabes forbindelse mellem hjertekammeret og lungepulsåren. Dette kan enten ske ved en operation, hvor hjertekirurgen skærer klappen op - eller det kan i mange tilfælde også ske med såkaldt kateterteknik, hvor en lille plastiksonde gennem en blodåre (en vene) i lysken føres op til den lukkede klap.

Når spidsen af sonden rammer den tillukkede klap, kan man gennem spidsen af sonden nærmest ”brænde” sig igennem klappen. Når der først er skabt passage, kan denne gøres større ved ballonudvidelser. Uanset hvordan der skabes passage mellem kammeret og pulsåren, er der naturligvis ikke nogen klap- eller ventilfunktion på stedet.

Det betyder, at hjertekammeret fremover må pumpe ekstraordinært meget blod ud ved hvert eneste hjerteslag, fordi godt halvdelen vil strømme direkte tilbage. Dette fører naturligvis til en stor og konstant overbelastning af det højre hjerte/pumpekammer, og det bliver derfor (næsten) altid nødvendigt på et eller andet tidspunkt at genetablere en klapfunktion for at reducere overbelastningen af hjertekammeret. Dette kan ske ved en ny operation, hvor man indsætter et karrør med en naturlig klap i. Dette karrør kan enten komme fra en afdød person eller fra et hjerte, der er fjernet ved en transplantation (kaldes en homograft) - eller en kalveblodåre med en kalveveneklap i (kaldes som regel en Contegra graft).

Man kan også indoperere en kunstig klap opbygget af kunstmateriale påmonteret en grise/kalveklap. I alle tilfælde vil dette umiddelbart aflaste hjertet. Desværre har disse klapper alle en begrænset holdbarhed og må derfor udskiftes som årene går. Hos de fleste voksne skal man dog regne med holdbarheder på op til 20 år eller mere.

Det normale hjerte