Der fødes meget få børn om året med denne sygdom, hvor de to pumpekamre er byttet om. Det er således det rigtige venstre pumpekammer, som forbinder det højre forkammer med lungepulsåren, mens det rigtige højre pumpekammer forbinder venstre forkammer med hovedpulsåren. Mange har herudover et hul i skillevæggen mellem pumpekamrene (ventrikelseptumdefekt, VSD) og en forsnævring ud til lungerne (pulmonalstenose). Nogle har herudover problemer med hjertets ledningssystem (atrioventrikulært blok, AV blok) og tendens til langsom puls, som kan nødvendiggøre pacemakerbehandling.

 
Et normalt hjerte
   
Kongenit korrigeret transposition


Det har hidtil været god tone kun at operere, hvis der er en VSD og/eller en betydende pulmonalstenose, men acceptere, at pumpekamrene var koblet til den forkerte pulsåre. Imidlertid medfører dette konsekvent, at det højre pumpekammer svigter, fordi det ikke har styrken til at pumpe blodet ud i kroppen (hvilket nemlig er mere belastende end blot at pumpe blodet ud gennem lungerne). Når pumpekammeret med tiden svigter, optræder typiske tegn på hjertesvigt med træthed, åndenød og tendens til væskeophobning i kroppen. På dette tidspunkt tilbydes sædvanlig medicinsk behandling - nogle gange suppleret med indsættelse af en såkaldt tre-kammer pacemaker. Imidlertid vil processen med en eller anden hastighed fortsætte og ultimativt kræve hjertetransplantation.

For at undgå dette problem har man foreslået at få de ”rigtige” pumpekamre forbundet til de ”rigtige” pulsårer. Dette kan opnås gennem en kompleks operation, hvor man dels ”krydser” kredsløbet mellem for- og pumpekamre og mellem pumpekamre og pulsårer. Dette kaldes en dobbelt switch operation og består af en kombineret Mustard/Senning – og en arteriel switch operation. Denne operation er kompleks og i sig selv forbundet med betydelige langtidsproblemer (se Transposition), og det er derfor usikkert, om den vil vise sig at give patienterne et længere og bedre liv. Det vil tage mange år, før vi får et endeligt og sikkert svar.

Det normale hjerte