Denne sygdom regnes ofte som den mest alvorlige hjertefejl.

 

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom Hypoplastisk venstre hjertesyndrom     

Venstre hjertekammer er meget lille (hypoplastisk eller underudviklet), og oftest er der tillukning eller meget snæver passage på hele venstre side af hjertet - både fra venstre forkammer ned i hjertekammeret gennem mitralklappen og fra hjertekammeret og ud i kroppens pulsåre gennem aortaklappen. Hovedpulsåren er desuden meget tynd på den første del. Barnet har derfor kun ét fungerende pumpekammer - nemlig det højre.

 

Da blodet stort set ikke kan komme ned i venstre hjertekammer, løber det i stedet gennem en spalte (foramen ovale) i skillevæggen imellem forkamrene til højre side af hjertet og ud gennem lungepulsåren til lungerne og gennem ductus til kroppen. Efter fødslen, når fosterblodåren (ductus) begynder at lukke sig, falder kredsløbet i kroppen, og barnet bliver meget dårligt med bleghed, cyanose, kortåndethed og slaphed. Uden behandling dør barnet hurtigt.

Diagnosen stilles ved hjælp af ekkokardiografi. Barnets tilstand kan bl.a. måles på blodprøver, hvor bl.a. syreindhold i blodet vil afspejle grad af iltmangel til kroppen.

Behandlingen retter sig i første omgang mod at stabilisere kredsløbet og senere operation inden for de første levedage. Prostaglandin - givet direkte ind i blodårerne - kan åbne ductus igen, og når kredsløbet er stabiliseret, kan den første operation foretages.

Den kaldes Norwood operation efter en amerikanske kirurg eller Sano efter en japansk kirurg, der har beskrevet den samme operation på en lidt anden måde. Ved denne operation sikrer man, at der kan komme blod ud til kroppen ved at anvende højre hjertekammer som kroppens pumpekammer og lungepulsårens første del som blodåre ud til kroppen.   

Norwood operation Norwood operation 

Lungepulsåren deles der, hvor den løber ud mod, til to lunger, og den første del forbindes med den snævre hovedpulsåre. Blodforsyningen til lungerne etableres ved hjælp af en shunt (et stykke Goretex rør), som enten indsættes mellem hjertet og lungepulsåren eller mellem en sidegren på hovedpulsåren og lungepulsåren.

De senere operationer betegnes Fontan operationer eller Cavopulmonale forbindelse.

Prognose er uden behandling meget meget dårlig, og næsten alle børnene dør inden for de første uger. Der er risiko ved hver af operationerne, og risikoen ved den første operation er fortsat høj. Der er endvidere risiko for, at børnene dør mellem operationerne. På lang sigt vil det højre hjertekammer svigte og kan kun hjælpes af en hjertetransplantation.

Et transplanteret hjerte holder i øjeblikket gennemsnitligt 15 år. Næsten alle børnene vil have nedsat funktionsniveau. Der vil være behov for kateterbehandlinger ind imellem,  og enkelte vil endvidere have hjerneskader som enten følger med selve sygdommen eller som opstår i forbindelse med perioder med dårligt kredsløb eller omkring de store operationer.

Nogle forældre vil - i lyset af den usikre fremtid og de mange operationer og kateterindgreb - fravælge behandling. Når prostaglandinbehandlingen standses, lukker ductus sig, og børnene vil hurtigt dø. Barnet hjælpes med smertestillende og beroligende medicin

Det normale hjerte