Syndromet udvikler sig kun hos patienter som aldrig har fået lukket store huller i hjertets skillevægge i tide. Konsekvensen af dette er, at de små lungepulsårer beskadiges alvorligt. Karrenes væg fortykkes, og det bliver i stigende grad svært for det højre pumpekammer at presse blodet gennem lungerne. I stedet vil større eller mindre mængder af det venøse (”blå”) blod strømme fra højre side af hjertet gennem hullet over på venstre side og derfra ud i hovedpulsåren. Blodet, der strømmer ud i kroppen, bliver derfor mindre iltet end normalt - patienten bliver med andre ord ”blå”. Cyanose (blåfarvning) er forbundet med mange symptomer. Patienterne bliver trætte, forpustede, og deres aktivitetsniveau går ned.

Som konsekvens af cyanosen stiger blodprocenten (hæmatokritværdien), hvilket giver anledning til hovedpine og synsforstyrrelser. Mange udvikler galdesten og urinsyregigt. Antallet af blodplader falder, og blodet størkner dårligere. Dette giver risiko for blødninger - særligt i lungerne. Nyrerne kan blive påvirkede, og blodpropsdannelser på højre side af hjertet (hvilket ikke er helt ualmindeligt) giver risiko for, at disse passerer over skillevæggen og derfra ud i kroppen, hvor blodpropperne kan give anledning til alvorlige organskader - f.eks. blodpropper i hjernen. Også infektioner kan sprede sig gennem hjertet og ud i hjernen.

I vore dage bliver næsten alle børn opereret i god tid, og antallet af patienter med Eisenmengers syndrom vil derfor falde betydeligt i fremtiden.

Der er ikke nogen reel behandling af tilstanden. Galdesten kan opereres (kræver specielle forholdsregler, og operationen skal foregå på afdelinger, som har specielt uddannede narkoselæger), og urinsyre gigt forebygges med medicin (allopurinol). Den høje hæmatokrit værdi og de heraf følgende gener kan nedsættes ved blodtapning. Dette gøres kun, når patienten er generet af ”det tykke blod”. Tapningerne (som regel omkring ½ liter) skal foretages på de kardiologiske specialafdelinger og ikke hos den praktiserende læge eller i den lokale blodbank. For at forhindre at patienten bliver alment dårlig under tapningerne, skal der undervejs indsprøjtes tilsvarende mængde saltvand i blodåren. For at sikre at der ikke slipper luft ind i blodåren, skal tapningen og væskeerstatningen helst ske gennem et filter, som kan opfange eventuelle luftbobler, som ellers kan ende i hjernen og påføre patienten alvorlige skader. Hver gang der tappes blod, mister patienten en betydelig mængde jern, og der kan opstå betydelig jernmangel, selvom blodprocenten (hæmatokritværdien) er for høj. Det er nødvendigt i perioder at kompensere for denne jernmangel, som ellers kan forstærke patientens symptomer. Dette skal kun ske efter grundig aftale, når blodprøverne viser, at der trods den høje hæmatokrit foreligger en jernmangeltilstand. Hyppige tapninger vil forværre denne situation, og de fleste er enige om ikke at tappe mere end 2 (måske 3) gange om året, bl.a. fordi hæmatokritværdien oftest finder et passende niveau og ikke stiger hele tiden. Nogle patienter vil have glæde af iltbehandling.

Graviditet kan være livsfarlig for kvinder med Eisenmengers syndrom. Det er derfor nødvendigt med en meget sikker antikonception, hvis ikke man vælger at blive steriliseret. Sidstnævnte skal kun foretages efter meget grundige overvejelser og kun ske på de højtspecialiserede afdelinger, som kan udføre indgrebet så let og risikofrit som overhovedet muligt. Kvinder med Eisenmengers syndrom bør ikke bruge ”almindelige” p-piller, som indeholder østrogen, da de giver stor risiko for blodpropsdannelse, hvilket kan være livsfarligt. I stedet kan man anvende ”moderne mini-piller”, som ikke indeholder østrogen. Gestagen kan også gives som depotindsprøjtninger eller implantation af ”gestagen pind” under huden. Spiral er også en mulighed, og spiraler, som kan frigøre en lille smule hormon (gestagen spiraler), er særligt velegnede og sikre. De bør kun oplægges på de højtspecialiserede afdelinger og ikke hverken hos egen læge eller hos speciallægen, fordi kvinder med Eisenmengers syndrom let kan få meget lavt blodtryk og puls ved oplægningen. De fleste vil også foreslå, at der inden oplægningen gives antibiotika.

Patienter med Eisenmengers syndrom bør undgå dehydrering og rygning. De fleste vil kunne flyve, men det kan være hensigtsmæssigt at have mulighed for at få ilt under flyrejsen, fordi trykket og iltindholdet i flykabinen er betydeligt lavere end normalt. Tilsvarende bør patienter undgå ophold ”i tynd luft”.

Der udvikles i øjeblikket nye typer af medicin, som hos nogle patienter kan nedsætte trykket i lungerne. I så fald vil det kunne få patienterne til at føle mindre åndenød og få en lidt større gangdistance. Erfaringerne hos patienter med Eisenmengers syndrom er endnu sparsomme.

Eisenmengers syndrom er en alvor tilstand, og patienterne vil med årene fornemme, at ”det går ned ad bakke”. På det tidspunkt skal muligheden for lungetransplantation eller kombineret hjerte-lunge transplantation diskuteres.