Ebsteins sygdom

Ebsteins sygdom er opkaldt efter den polske læge Wilhelm Ebstein. Der er tale om en sjælden sygdom (omkring 3-5 nye tilfælde om året i Danmark), som er karakteriseret ved, at klappen mellem højre for- og hjertekammer er abnormt opbygget og abnormt placeret.

Klappen er nærmest skubbet ned i hjertekammeret, således at forkammeret bliver større end normalt, mens hjertekammeret tilsvarende bliver mindre end normalt. Sygdommen findes i forskellige sværhedsgrader afhængigt af, hvor langt ned klappen er skubbet. I de sværeste tilfælde er klappen meget langt nede, hvilket giver symptomer inden for de første levedøgn. Hvis klappen kun er let forskubbet, kan der gå mange år, før end hjertefejlen opdages.

Klappen er som regel meget utæt, således at en del af blodet presses tilbage til forkammeret, når hjertet trækker sig sammen og trykker blodet ud i lungepulsåren. Næsten alle patienter med Ebsteins sygdom har herudover et hul i skillevæggen mellem hjertets to forkamre (atrieseptumdefekt – ASD). Hvis der er tale om en let form af Ebsteins sygdom, vil blodstrømmen gennem hullet gå fra den fuldt ud iltede venstre side til den mindre iltede højre side af hjertet. ER der derimod tale om en sværere form for Ebsteins sygdom, vil blodet strømme den anden vej, hvorved iltindholdet falder i hjertets venstre side og dermed i kroppen. Patienterne bliver på den måde mere eller mindre ”blå” eller cyanotiske - specielt ved anstrengelse. Slutteligt har mange et abnormt elektrisk ledningssystem i hjertet, hvilket kan give anledning til hurtig og uregelmæssig hjertebanken.

Behandling af Ebsteins sygdom er vanskelig. I nogle få tilfælde, hvor klappen mellem de to højresidige kamre ikke er presset så meget ned i pumpekammeret, kan patienterne have glæde af at få hullet i skillevæggen (ASD) lukket enten ved operation eller med såkaldt kateterteknik (se ASD). I de sværeste tilfælde må man også operere på den abnorme hjerteklap. Der kan enten blive tale om at reparere og dermed nærmest flytte klappen opad eller eventuelt udskifte klappen med en kunstig hjerteklap. Disse operationer er vanskelige og kan derfor i nogle tilfælde være forbundet med en betydelig risiko. Problemer med hjerterytmen kan i mange tilfælde kureres med en såkaldt elektrofysiologisk behandling, hvor ”de ekstra ledningsbundter ”brændes over”. I andre tilfælde kan man bruge medicin, som stabiliserer hjerterytmen.

Patienter med Ebsteins sygdom skal altid kontrolleres på en specialafdeling.

Hos mange patienter med Ebsteins sygdom er der konstant eller i perioder strømning af ”blåt” veneblod fra højre forkammer gennem hullet i skillevæggen over i det venstre forkammer. Dette giver risiko for, at små blodpropper i venerne kan følge med over og sætte sig fast et eller andet sted ude i kroppen. Der vil derfor i visse situationer være behov for blodfortyndende medicin - eventuelt bare en ”hjertemagnyl”. Behovet for behandling må vurderes fra patient til patient.

Med hensyn til antikonception og eventuel graviditet, må der rådgives individuelt. Hos de fleste skal der ikke tages specielle forholdsregler, men hos kvinder, der er blot lidt ”blå” (cyanotiske), vil det være bedst at undgå almindelige østrogenholdige p-piller. Hos disse kvinder kan de forskellige gestagenbaserede metoder med fordel anvendes.

Det normale hjerte