DORV af VSD-type

Denne gruppe af sygdomme er karakteriseret ved, at både hoved-/krops- og lungepulsåren udgår fra det højre hjerte/pumpekammer. Patienterne har altid et hul i skillevæggen mellem hjerte/pumpekamrene - en VSD (ventrikelseptumdefekt). Herudover kan der være andre bygningsfejl i hjertet - bl.a. en forsnævring til lungepulsåren (pulmonalstenose), en forsnævring på kropspulsåren (coarctatio).

Man kan i grove træk opdele sygdommene i to undergrupper, alt efter hvordan de to store pulsårer sidder fast på det højre hjerte/pumpekammer. Ved den ene type sidder pulsårene normalt i forhold til hinanden (hovedpulsåren til venstre og lungepulsåren til højre. Denne type minder meget om Steno-Fallots sygdom og kaldes derfor ofte for DORV af Fallot typen. Ved denne form er pulsårerne nærmest ombyttede, så lungepulsåren sidder til venstre, og krop/hovedpulsåren sidder til højre. Denne type minder meget om transposition og kaldes derfor ofte for DORV af transpositions typen.
Begge kræver operation i barneårene. Ved DORV af Fallot typen kan kirurgen som regel lukke hullet i skillevæggen med en patch (lap) og eventuelt samtidigt ordne andre problemer. Skulle der være en pulmonalstenose, følger behandlingen præcist, hvad der er beskrevet under Steno Fallots sygdom.
 
Ved DORV af transpositionstypen er der flere behandlingsmuligheder, og der må tages individuelle hensyn.


DORV af transpositionstype
(Taussig-Bing)
Nogle gange kan hullet lukkes med en patch, og de store pulsårer ombyttes, som beskrevet under transposition (switch operation). I andre tilfælde må hullet lukkes med en større patch, som gør det muligt for det iltede blod i venstre hjerte/pumpekammer at strømme gennem det ”gamle hul” og videre ud i krops/hovedpulsåren. Det højre hjertekammer kan til sidst forbindes med lungepulsåren ved hjælp af et kunststof rør eller bedre en homograft eller en Contegra graft, som er blodårer med naturlige klapper enten fra mennesker (homograft) eller kalve (Contegra graft).
Dette kaldes for en Rastelli operation og er naturligvis forbundet med de naturlige behov for genoperationer, som der altid er hos patienter med homo- eller Contegra-grafter (se homografter o.l.). I nogle tilfælde er det nødvendigt at operere på andre måder, og det er derfor nødvendigt at informere patienten meget nøje om, hvilken af de forskellige operationstyper der er anvendt.

Det normale hjerte