Coarctation er den 5. hyppigste medfødte hjertesygdom Den optræder dels alene eller som en del af mere ”komplekse” hjertesygdomme. I sin klassiske form er der tale om en forsnævring på hoved- eller kropspulsåren, lige efter den drejer nedad. I de fleste tilfælde er der tale om en lokaliseret forsnævring, hvor pulsåren oven- og neden for forsnævringen har normal størrelse. I andre tilfælde er der tale om en langstrakt forsnævring, således at der også er forsnævring af det øverste stykke af hoved- eller kropspulsåre.

Gå ind på adressen øverst på siden for at se videoen.

De fleste patienter er blevet opereret i barnealderen. Der er forskellige operationsmetoder. I nogle tilfælde er det forsnævrede stykke blevet fjernet, og enderne syet sammen (kaldes en resektion), hos andre har man 
udvidet det forsnævrede område ved hjælp af pulsåren til venstre arm (kaldes en subclavian flap operation). 


Fjernelse af forsnævring 

Udvidelse af forsnævring


Tidligere udvidedes det forsnævrede område af og til med et stykke kunststof (kaldes en patch operation). I de fleste tilfælde kræver patienterne ikke yderligere behandling, men hvis der senere danner sig genforsnævring, eller hvis forsnævringen ikke er blevet tilstrækkeligt fjernet ved operationen, må der yderligere behandling til. I disse tilfælde kan det forsnævrede område ballonudvides. 

I fuld bedøvelse føres et lille plastikkateter gennem pulsåren i lysken op til det forsnævrede område. Når kateteret er korrekt placeret, opblæses den indbyggede ballon kortvarigt, hvorved forsnævringen udvides. Af og til er ballonen påmonteret et lille metalgitter (en stent), som hjælper til at holde forsnævringen væk, når ballonen atter er fjernet. En sjælden gang kan det vise sig nødvendigt at genoperere. 

   Af og til er restforsnævringen relativ lang, og i så tilfælde kan det være hensigtsmæssigt at forbinde det opadgående stykke

af hoved-/kropspulsåren med det nedadgående stykke ved hjælp af et stykke kunststofrør (se billedet) og på den måde føre noget af blodet uden om det forsnævrede område (kaldes ascendens til descendens by-pass). Denne type operation udføres kun hos større børn og voksne. 

Mange patienter med coarctatio har også en 2-fliget hjerteklap på hoved-/kropspulsåren (en bikuspid klap) og ikke en 3-fliget klap, som ellers er det normale. Bikuspide klapper udvikler lettere forsnævring, bliver lettere utætte og bliver lettere angrebet af infektion (se endokarditis) end normale klapper. 
Patienter med coarctatio og specielt de personer, som har en bikuspid hovedpulsåreklap, har en forøget risiko for udvikling af en alvorlig udvidelse af hovedpulsårens første stykke.

Dette skyldes formentligt, at vævet i hele hovedpulsåren hos patienter med coarctatio er mere ”skrøbeligt” end ellers og dermed lettere ”giver efter”. 
Udvidelsen af hovedpulsåren kan nå så vidt, at der opstår risiko for, at hovedpulsåren brister, hvilket er en livstruende tilstand, som kræver akut operation. Det er derfor vigtigt, at alle patienter med coarctatio - og ikke mindst de som har en 2-fliget hovedpulsåreklap - følges regelmæssigt for at undgå, at hovedpulsåren udvider sig så meget, at der opstår en alvorlig eller livstruende situation. I disse tilfælde bør patienterne opereres, inden udvidelsen bliver for stor. Se afsnittet om bikuspid aortaklap 

Det normale hjerte