Klappen mellem det store venstre hjerte/pumpekammer og hoved/kropspulsåren er normalt opbygget af tre klapflige. Klappen kaldes derfor for trikuspid. Hos op til 1% af befolkningen er klappen imidlertid ikke opbygget af tre, men kun af to flige. Disse klapper kaldes bikuspide. Bikuspide aortaklapper ses hos de fleste personer som et isoleret og tilfældigt fund, men forekommer særligt hos patienter med en forsnævring på hovedpulsåren (se coarctatio aortae) og hos patienter med en forsnævret hovedpulsåreklap (se aortastenose). Bikuspide klapper synes at nedarves. Bikuspide klapper kan desværre give anledning til alvorlige problemer eller komplikationer.

Klapperne bliver hyppigere forsnævrede (aortastenose) og hyppigere utætte (insufficiente). Mens let forsnævring og/eller let utæthed i sig selv ikke belaster hjertet, så vil kraftigere forsnævring betyde, at pumpekammeret skal yde et større arbejde, hvilket betyder, at hjertevæggen fortykkes og hjertet belastes. Omvendt vil en utæt klap betyde, at en del af det blod, som hjertekammeret pumper ud i krops/hovedpulsåren, umiddelbart strømmer tilbage igen. Der må derfor kompenseres for dette tilbageløb og pumpes mere blod ud. Dette belaster også hjertekammeret.

Det er ikke kun selve klappen, der er påvirket hos patienter med bikuspide aortaklapper. Selve hovedpulsårens væg er også omdannet og dermed mindre ”stærk”. Det betyder, at hovedpulsåren ofte udvider sig gradvist. Dette gælder særligt det første stykke af hovedpulsåren lige oven for selve klappen. Denne ”skrøbelighed” af væggen ses særligt hos patienter, der enten har eller allerede er behandlet for en forsnævring på pulsåren (coarctatio aortae). Denne tilbøjelighed, til at hoved/kropspulsåren som helhed er påvirket, kaldes for aortopati - dvs. sygdom i aorta (hoved/kropspulsåren). Det er særligt tilbøjeligheden til, at hovedpulsåren udvider sig eller ”giver efter”. Hvis pulsåren udvider sig for meget, opstår der risiko for, at pulsåren simpelthen brister (aorta dissektion). Patienterne får pludselig kraftige brystsmerter (eventuelt om i ryggen) og bliver samtidigt meget dårlige. Dette er en meget alvorlig tilstand, hvor det er nødvendigt med en akut operation, hvor den bristede hovedpulsåre som regel må udskiftes med et rør af kunststof. Nogle gange må hjerteklappen også udskiftes.

Operationen er forbundet med stor risiko for patienten, men livsnødvendig.

Det er derfor nødvendigt at holde patienter med risiko for ”aortopati” under nøje kontrol og tilbyde operation, når pulsåren bliver så udvidet, at der opstår risiko for bristning. Størrelsen af hovedpulsåren kan vurderes med ekkokardiografi, CT scanning eller MR scanning.

Bikuspid aortaklap ses hos næsten halvdelen af patienter med coarctatio.

Bikuspid aortaklap ses hos op til 1% af befolkningen. I de fleste tilfælde opdages klapfejlen ikke, før klappen bliver forsnævret eller utæt. I nogle tilfælde er det første symptom en sprængning eller en dissektion i hovedpulsen, som gradvist er blevet udvidet, uden nogen har kunnet opdage det. Patienter får som regel stærke brystsmerter og kan hurtigt blive meget dårlige. Situationen er livstruende og kræver hurtigt en risikofyldt, men livsreddende operation. Da bikuspid aortaklap i vid udstrækning er arvelig (ses hos 10% af nærmeste pårørende dvs. forældre og børn), bør man stærkt overveje at tilbyde ultralydscanning (ekkokardiografi) til pårørende, som i givet fald kan blive kontrolleret med jævne mellemrum, således at man eventuelt kan operere en udvidelse/udposning på hovedpulsåren i rolig fase, hvis udvidelsen når en vis grænse.