De to kranspulsårer (en venstre og en højre) udspringer normalt fra det første stykke af aorta (legemspulsåren) og løber ned på ydersiden af hjertet, hvor de små grene forsyner selve hjertemuskulaturen med blod. Ved ALCAPA afgår den
venstre kranspulsåre ikke fra aorta, men fra pulmonal arterien (lungepulsåren). 

Blodtrykket i lungepulsåren er lavere end blodtrykket i legemspulsåren, og blodet er uiltet (blåt). Underforsyningen af hjertemusklen betyder, at den ikke kan pumpe så godt. Hjertemusklen bliver slap, og hjertekammeret udspiles som en ballon og ser på røntgenbilledet stor ud. 
 
Symptomerne i nyfødthedsperioden kan være kredsløbssvigt med bleghed, sveden og bevidsthedstab og evt. skrigeture i forbindelse med anstrengelse.
 

I nogle tilfælde er symptomerne mildere, og sygdommen konstateres først senere i livet. Når hjertet spiles ud, bliver hjerteklappen mellem venstre forkammer og venstre hjertekammer ofte utæt, og der vil tilkomme en mislyd ved hjertet. Hjertekardiogram vil af og til have karakteristiske tegn på dårlig blodforsyning af hjertemuskulaturen. Men ellers er ekkokardiografi den undersøgelsesmetode, som vil vise hjertefejlen.

Behandlingen er operation, som foretages gennem brystbenet og med anvendelse af hjerte-lunge-maskine. Kranspulsåren, som har et forkert udspringspunkt kan enten flyttes over på legemspulsåren (aorta), eller der kan laves en tunnel indvendigt i lungepulsåren over til aorta.

Generelt vil det gå godt for 95% af de opererede, dog sådan at jo yngre man er, når sygdommen opdages, jo mere udtalt er sygdommen sædvanligvis, og desto vanskeligere kan det være for hjertemusklen at blive normal efter hjerteoperationen.

Det normale hjerte