Afbrudt aortabue    Ved denne sjældne men alvorlige hjertesygdom er hovedpulsårebuen (aortabuen) ikke normal. Den del af hovedpulsåren, der kommer fra hjertet og løber opad fortsætter op i pulsårerne til arme og hoved men løber ikke videre rundt i buen og ned til underkroppen. Blodet kan kun komme ned til benene gennem lungepulsåren som via fosterblodåren (ductus) er forbundet med den del af hovedpulsåren som løber ned i kroppen. 

Afbrudt aortabue Der er oftest også et hul i skillevæggen mellem hjertekamrene (ventrikel-septum defekt, VSD) så blodet fra det venstre hjertekammer kan løbe over i det højre hjertekammer og ud gennem lungepulsåren til ductus.
Der kommer kun blod til kroppen så længe ductus holder sig åben. Når ductus i dagene efter fødslen lukker sig kan barnet blive meget dårligt med bleghed, cyanose (blåfarvning) og forpustelse (hjerteinsufficiens).   Undersøgelser Diagnosen stilles med ekkokardiografi
Behandling

Med medicin (prostaglandin) givet direkte ind i blodbanen kan ductus åbnes igen og kredsløbet kan stabiliseres. Ofte er børnene så dårlige at de kan have bruge for andre typer hjertestabiliserende medicin og de må af og til tilkobles en respirator. Når barnets tilstand er blevet rettet tilstrækkeligt op opereres det. Det sker gennem brystbenet og med anvendelse af hjertelungemaskine. Ductus fjernes og de to dele af aortabuen syes enten sammen direkte eller ved at indsy en patch. 

 

Operation for afbrudt aortabue

Hullet i hjerteskillevæggen lukkes oftest med et stykke kunststof.

Risikoen er ikke ubetydelig, da det er en kompliceret operation. Chancen for at overleve denne komplekse operation er over 90%.

Prognose

Efter en vellykket operation er udsigterne gode. Nogle få børn får brug for yderligere behandling, fordi der gendannes en forsnævring i det opererede område. Denne kan fjernes ved en kateter behandling med ballonudvidelse eller en ny operation. Hvis der kommer en genforsnævring, kommer den langsomt, og den kan let ses ved rutinekontrollerne.

Nogle af disse børn har udover deres medfødte hjertesygdom en mindre gen-fejl, som også kaldes DiGeorge syndrom (22q11). Det kan man undersøge for v.hj.a. en blodprøve.

Det normale hjerte