Voksne med medfødt hjertesygdom

Generelt om medfødte hjertesygdomme og deres forekomst

Afbrudt-aortabue

Ved denne hjertesygdom er hovedpulsårebuen ikke dannet

ALCAPA

Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery

Aortastenose

Skyldes som regel en forsnævring af selve hjerteklappen mellem venstre pumpekammer og hovedpulsåren

Atrieseptumdefekt (ASD) af sekundumtype

En ASD er et hul i skillevæggen mellem forkamrene

Atrioventrikulær septumdefekt (AVSD) og primum-ASD

En ASVD er et hul i skillevæggen, som strækker sig helt fra forkamrene til hjertekamrene. Samtidig er de to hjerteklapper mellem forkamrene og hjertekamrene omdannet til en stor fælles klap

Bikuspid aortaklap

Når hjerteklappen mellem venstre hjertekammer og hovedpulsåren er opbygget af to i stedet for tre flige

Coarctatio aortae

Forsnævring af legemspulsåren

Cyanose

Blåfarvning

Double outlet right ventricle (DORV)

Når både lungepulsåren og kropspulsåren udgår fra højre hjertekammer

Ductus arteriosus persistens

Når ductus-blodåren ikke lukker sig efter fødslen

Ebsteins sygdom

Når klappen mellem højre forkammer og højre hjertekammer er forkudt ned i højre hjertekammer og mere eller mindre misdannet

Eisenmengers syndrom

Syndromet udvikler sig kun hos patienter som aldrig har fået lukket store huller i hjertets skillevægge i tide

Hjerteklap-sygdomme

Ved mange hjertesygdomme er klappen mellem højre hjerte- og pumpekammer misdannet

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom

Når venstre hjertekammer er underudviklet og meget lille

Kongenit korrigeret transposition

Når både lungepulsåren og kropspulsåren samt hjertekamrene er forbyttede

Marfans syndrom

En arvelig bindevævssygdom, som skyldes en ændring i arveanlægget for dannelsen af proteinet fibrillin, som indgår i bindevæv

Mitralprolaps

Hjerteklappen mellem venstre for- og hjertekammer buler bagud i venstre hjertekammer, når klappen lukkes

Pulmonalatresi med intakt septum

Lungepulsåren er lukket ved sammenvoksning af klapfligene, og højre hjertekammer er underudviklet

Pulmonalatresi med VSD (ventrikelseptumdefekt)

Ligner Steno-Fallots tetralogi men passagen til lungepulsåren er helt blokeret

Pulmonalstenose

En forsnævring af klappen mellem højre hjertekammer og lungepulsåren

Steno-Fallots tetralogi

Der er dels et hul i skillevæggen mellem hjertekamrene og dels en forsnævring af lungepulsåren

Syndromer - når der er mere end bare en hjertesygdom

Hos en del børn findes både medfødt hjertesygdom og misdannelser i andre organer, og så er hjertesygdommen et led i et syndrom

TAPVD og PAPVD

Når de fire lungevener har samlet sig bag forkammeret ti en samlevene, der munder ind i det store venesystem eller direkte i højre forkammer

Transposition af de store kar (Mustard-operation)

Når aorta og lungepulsåren er forbyttede

Transposition af de store kar (Switch-operation)

Når aorta og lungepulsåren er fornyttede

Truncus arteriosus communis

Når krops- og lungepulsåren har fælles afgang fra hjertet

Univentrikulære hjerter og Fontan- eller TCPC-operation

Univentrikulære hjerter er en gruppe hjertefejl, som er kendetegnet ved, at der kun er et normalt udviklet hjertekammer

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

En VSD er et hul i skillevæggen mellem hjertekamrene