Transposition af de store kar    Ved transposition er lunge- og kropspulsårerne ombyttede, således at kropspulsåren afgår fra det højre hjertekammer og lungepulsåren fra det venstre hjertekammer. Når der ikke er andre fejl ved hjertet tales om simpel transposition. I nogle tilfælde er der et hul i skillevæggen mellem hjertekamrene (en ventrieklseumdefekt, en VSD), en forsnævret hovedpulsåre (coarctatio
Transposition af de store kar    


og eventuelt en vis spærring for blodets strømning fra det venstre pumpekammer og ud i lungepulsårerne. Da det iltfattige veneblod fra kroppen på den måde ikke pumpes til lungerne, men derimod tilbage i kroppen, bliver børnene naturligvis blå (cyanotiske) allerede fra fødslen af. Som regel er det i de første timer (og måske dage) efter fødslen muligt for det iltfattige veneblod alligevel i et vist omfang at kunne nå ud i lungerne på to måder; dels gennem det lille fosterhul (foramen ovale) i skillevæggen mellem forkamrene og dels gennem fosterblodåren (ductus arteriosus), som netop forbinder lunge– og kropspulsårerne med hinanden. Imidlertid lukker begge disse ”blandingsssteder” hurtigt efter fødslen, hvorefter cyanosen (blåfarvningen) bliver forværret. Herved bliver kroppens væv påvirket af iltmangel, og der opstår tiltagende påvirket almentilstand, syreophobning og risiko for barnets liv.

Diagnosen stilles ved ultralydskanning.

For at forbedre udveksling af iltet (pulsåre) blod og iltfattige veneblod, startes behandling med prostaglandin (i drop), og hvis ikke fosterhullet mellem forkamrene er tilstrækkeligt stort, kan det ballonudvides ved en såkaldt hjertekateterbehandling. Denne metode kaldes en Rashkind procedure efter den amerikanske børnelæge Bill Rashkind, som opfandt dette dengang livsreddende indgreb. Ballonudvidelsen kan enten ske ved at føre et tyndt ballonkateter ind gennem en vene i lysken eller gennem en af venerne i den lille stump navlestreng, der som regel stadig er tilstede. Ballonudvidelsen tager som regel 1 times tid og kan ikke udføres uden en lille risiko for alvorlige komplikationer. Denne risiko må imidlertid accepteres, da børnenes tilstand ellers kan være truet. I meget sjældne tilfælde hælper disse tiltag ikke tilfredsstillende. Børnenes blåfravning er uacceptabel, og det bliver nødvendigt at operere tidligere, end hvad der ellers er standard (1 til 2 ugers alderen).

Ved operationen overskæres pulsårerne oven for hjerteklapperne og flyttes tilbage på deres rigtige plads. Samtidigt må de små kranspulsårer (som sidder lige over klapperne) også flyttes fra den ene pulsåre til den anden. Denne operation kaldes for en switch operation. Operationen kan i vore dage gennemføres med meget lille risiko (under 5%), og alt tyder på, at det gode operationsresultat holder sig over årene. Der kan opstå forsnævring, hvor karrene er syet sammen, men dette er ret sjældent og vil som regel blive opdaget og behandlet (hvis nødvendigt) allerede i barnealderen. Herudover kan der opstå en vis utæthed af klapperne på de to pulsårer. En sjælden gang kan der opstå ”knæk-dannelse” på de flyttede kranspulsårer. Dette kan give anledning til iltmangel i hjertemuskulaturen og påvirkning af hjertets pumpekraft.

 Ballonudvidelse af hul i forkammerskillevæg ("Rashkind")   Hvis der ud over ombytningen er andre hjertefejl, vil de blevet opereret samtidigt (se VSD, se coarctatio).

Risikoen ved en switch-operation er normalt under 5%, men der kan være andre forhold, som gør, at en højere risiko må accepteres.

Switch-operationen kan i vore dage udføres hos næsten alle børn med transposition. I meget sjældne tilfælde kan de små kranspulsårer, som også skal flyttes ved operationen, sidde på en sådan måde, at flytningen bliver vanskelig. I disse tilfælde må der opereres med den ”gamle” metode, den såkaldte ”Mustard operation” (se nedenfor).

Ballonudvidelse af hul i forkammerskillevæg ("Rashkind") 

 
Hvis der er en forsnævring (stenose) ved klappen til lungepulsåren, kan det også være en dårlig beslutning at vælge switch-operationen, fordi den snævre klap stadig vil være tilstede, men fremover som den nye klap til kropspulsåren. Dette vil kræve yderligere operationer på klappen, hvilket er meget uhensigtsmæssigt. I disse situationer vil kirurgen ofte anvende en anden teknik.

Tidligere kunne patienter med transposition ikke ”switch”-opereres. I stedet blev der udført en såkaldt Mustard eller Senning operation (se siden om transposition på voksendelen af denne hjemmeside). Ved disse operationer måtte man acceptere, at de store pulsårer var byttet om. For at rette op på den forkerte blodstrømning måtte man i stedet fjerne skillevæggen mellem forkamrene og indsætte en ny, som kunne ”krydse” blodstrømningen i forkamrene. På den måde kunne det iltede blod ledes fra det venstre forkammer til højre hjertekammer og videre ud i hovedpulsåren, som således ender med at modtage det iltede blod, som skal rundt til kroppen.

Tilsvarende vil det mindre iltede veneblod føres fra det højre forkammer over til det venstre hjertekammer og herfra føres videre ud i lungepulsårene og dermed i lungerne, hvor blodet kan opiltes. Disse operationsmetoder er forbundet med mange langtidsproblemer, hvilket har været det store incitament for udviklingen af switch-operationen, som vi kender den i dag. De hyppigste langtidsproblemer er forstyrrelser i hjerterytmen, som dels kan blive for langsom og dels løbe løbsk.

Førstnævnte kan som regel klares med en pacemaker, mens hurtig hjerterytme vil kræve enten medicinsk behandling  eller elektrofysiologisk undersøgelse og behandling. Der kan også opstå forsnævringer for blodstrømmen inde i forkamrene, hvor man har opereret og forsøgt at ”krydse” blodstrømmen.

 Transposition - kranspulsårer fremhævet.

Transposition - kranspulsårer fremhævet.
På tegningen til højre er lungepulsåre og kropspulsåre ombyttet, og kranspulsårer er flyttet ("switch-operation")


Disse forsnævringer kan meget let blive behandlingskrævende. Nogle vil kunne klares med ballonudvidelse og eventuelt indsættelse af en såkaldt stent. I andre, men sjældne tilfælde, kan det være nødvendigt at operere. Det største problem opstår, når det højre hjerte/pumpekammer svækkes. Dette opstår næsten altid med tiden og skyldes, at det højre hjertekammer ikke har den styrke, der skal til for at pumpe blodet rundt i kroppen, hvilket er mere krævende end blot at pumpe blodet ud gennem lungerne. Når pumpekammeret begynder at svigte, bliver patienter som regel mere forpustede ved anstrengelser og må holde pauser ved trappegang o.l. Behandling af denne tilstand er primært medicinsk, men operation er af og til nødvendig. Nye pacemakertyper (biventrikulær pacemaker, tre-kammer pacemaker) kan forhåbentlig hjælpe nogle af disse patienter. Ultimativt kan hjertefunktionen blive så nedsat, at hjertetransplantation må overvejes.

Alle patienter, som er opererede for transposition, skal altid kontrolleres.

Det normale hjerte